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    多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病1型的治療
    2023-12-29 15:43:12閱讀-
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    多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病1型的治療

    多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病1型是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病,涉及多種內(nèi)分泌腺體的病變,其治療主要依賴(lài)于手術(shù)治療,并結(jié)合藥物治療,可針對(duì)甲狀旁腺病變的治療以及胰腺腫瘤的治療進(jìn)行分析。

    一、甲狀旁腺病變的治療

    對(duì)于甲狀旁腺增生或腫瘤,當(dāng)血鈣水平>3.0mmol/L,并且伴有骨骼病變、腎結(jié)石或合并胃泌素瘤時(shí),首選手術(shù)治療。術(shù)前一般會(huì)進(jìn)行甲狀旁腺核素掃描以確定病變的位置,手術(shù)通常包括切除三個(gè)半甲狀旁腺,然后將剩下的半個(gè)甲狀旁腺移植到非優(yōu)勢(shì)手的前臂組織中。但由于術(shù)后易復(fù)發(fā),一般需要進(jìn)行二次手術(shù)。

    二、胰腺腫瘤的治療

    1、胃泌素瘤:這種腫瘤多為惡性,并且定位困難,容易出現(xiàn)肝或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,所以治愈率較低。對(duì)于發(fā)生在胰腺中的胃泌素瘤,多主張手術(shù)切除,而對(duì)于發(fā)生在十二指腸的胃泌素瘤,由于其呈彌散性分布,手術(shù)難度大,并且預(yù)后不佳。藥物治療方面,可使用強(qiáng)效的質(zhì)子泵抑制藥和H2受體阻滯藥或二磷酸鹽。

    2、胰島素瘤:首選手術(shù)切除,為了減少術(shù)后復(fù)發(fā),有人主張采用胰腺遠(yuǎn)端胰腺次全切除的方法。對(duì)于不能手術(shù)的患者,可考慮使用苯妥英鈉、鈣拮抗藥、生長(zhǎng)抑素等藥物來(lái)抑制胰島素的釋放。

    參考資料:孫香蘭等編著,內(nèi)分泌疾病臨床診療思維,吉林科學(xué)技術(shù)出版社,2016.05

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