![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M00/1F/B7/o4YBAFpUYACAEgV3AAAbMMd0dyY74.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對(duì)比較少見的病，不過最近兩天門診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡(jiǎn)單的語言，寫下一篇簡(jiǎn)短的科普，希望能夠幫助更多的患友。
Hailey-Hailey病是什么？
Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國(guó)際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡(jiǎn)稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡。
得了這個(gè)病皮膚會(huì)出現(xiàn)什么問題呢？
這個(gè)病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡。
“慢”——慢性：這是一種會(huì)長(zhǎng)期存在的疾病，一旦得了這個(gè)病，不是很快能好的，可能會(huì)伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人。
“家”——家族性：患者常常不是一個(gè)人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個(gè)問題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對(duì)的，也有大概30%的患者，家里人都正常。
“良”——良性：得了這個(gè)病沒有生命危險(xiǎn)，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時(shí)也會(huì)非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺得非常痛苦。
“天皰瘡”：皮膚會(huì)反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會(huì)在某個(gè)部位長(zhǎng)水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長(zhǎng)水皰時(shí)，還會(huì)出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會(huì)出現(xiàn)疼痛。
怎么確診得的是這個(gè)??？
有很多病都會(huì)有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個(gè)問題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。
一定要到正規(guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷。
皮膚活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實(shí)驗(yàn)室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷。
基因的檢查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過一系列的實(shí)驗(yàn)，對(duì)基因進(jìn)行分析，可以找出哪個(gè)基因的哪個(gè)位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病。
我為什么會(huì)得這個(gè)??？
這個(gè)病是天生的。
可能有些患者會(huì)反對(duì)，說“我生下來都是好的，小時(shí)候也完全沒有這個(gè)問題?。 边@個(gè)病確實(shí)是在患者出生時(shí)就存在了，不過小時(shí)候并不會(huì)有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開始出現(xiàn)癥狀。
我的孩子會(huì)得這個(gè)病嗎？
Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬個(gè)左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個(gè)基因叫ATP2C1，它出了問題就會(huì)得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個(gè)問題基因遺傳給后代。
多數(shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時(shí)父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會(huì)出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病。
怎樣讓我的孩子以及后代不再得??？
已經(jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個(gè)。如果不幸發(fā)病，也不用太難過，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法。
如果父母不想讓后代再患病，可以考慮通過產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來，而且理論上這個(gè)寶寶的后代也不會(huì)再患病了。
Hailey-Hailey病傳染嗎？
不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說三遍。
雖然Hailey-Hailey病看起來腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對(duì)不會(huì)傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會(huì)被傳染。
Hailey-Hailey病可以治愈嗎？
這是每一個(gè)患者都會(huì)問的問題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問題導(dǎo)致的，目前還沒有根本治愈的辦法。
Hailey-Hailey病有什么好的治療辦法？
治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療。
傳統(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對(duì)絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯(cuò)。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。
系統(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時(shí)候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動(dòng)力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑。
新的治療方式中，有兩個(gè)值得介紹給大家：
1、肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆，價(jià)格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆
肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因?yàn)槠浏熜Ш?、安全性高而備受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國(guó)際上有多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對(duì)Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價(jià)格偏高，維持時(shí)間不夠長(zhǎng)，每半年左右需要再次注射。
若Hailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射。
2、磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆☆☆☆，價(jià)格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆
可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點(diǎn)是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過程相對(duì)痛苦，恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)。
需要注意的是，近年來比較流行的點(diǎn)陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病。
Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？
好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度。
出汗和摩擦都會(huì)加重皮損，因此減輕癥狀很重要的兩點(diǎn)就是：減少出汗、減少摩擦。
比如盡可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)，如長(zhǎng)跑、足球等。
