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頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤是一種罕見的腫瘤，大約占所有顱內神經鞘瘤的2%-4%，起源于第Ⅸ、X、Ⅺ對顱神經的神經鞘瘤。臨床上較為少見，臨床處理也較為困難，術后并發(fā)癥較多。

患者通常在30歲-60歲之間發(fā)病，女性更多見，聽力喪失、耳鳴、共濟失調和眩暈是最常見的首發(fā)癥狀。有時還可表現為累及頸靜脈孔區(qū)的一組癥狀，包括第 IX、X、XI 對顱神經麻痹，稱為頸靜脈孔綜合征，包括聲音嘶啞、吞咽困難、咽反射喪失、胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹，以及舌后 1/3 感覺喪失等。

頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤來源于穿行頸靜脈孔的舌咽、迷走副神經和舌下神經的神經膜細胞，為生長緩慢的良性腫瘤，一般發(fā)生率較低。

此疾病屬于良性腫瘤，一般建議采取手術治療，盡可能一次完全切除，同時保護神經功能，但因病變位置較深，生長方式多樣且解剖關系復雜，與后組顱神經、腦干、頸內動靜脈等關系密切，所以手術難度較大。

頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤的起病比較緩慢，常易被忽略及誤診，生活中患者一旦出現類似癥狀，應積極就醫(yī)檢查，切勿忽視，以免錯過最佳治療時機。