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通常先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓，是由于存在大量左向右分流，且未能早期手術(shù)治療所致。另外，可能由于肺血管床發(fā)育不良或肺靜脈梗阻，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，但相對(duì)較少見(jiàn)。而由于大量左向右分流造成的肺動(dòng)脈高壓，患兒術(shù)前一般合并有肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓早期是動(dòng)力型的，由于大量分流造成肺動(dòng)脈壓力升高，如果能早期手術(shù)干預(yù)，可獲得治愈和恢復(fù)正常肺動(dòng)脈壓。如果治療不及時(shí)，逐漸轉(zhuǎn)為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，即使手術(shù)治療也不能改變肺動(dòng)脈的器質(zhì)性改變，術(shù)后需進(jìn)行降肺動(dòng)脈壓治療。因此，建議術(shù)后持續(xù)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的患兒及時(shí)就診，根據(jù)不同情況制定個(gè)性化降肺動(dòng)脈高壓治療。