中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：神經(jīng)
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：肢體癱瘓、視力障礙
相關(guān)疾病： 多發(fā)性硬化 神經(jīng)炎 腦白質(zhì)脫髓鞘病
相關(guān)檢查：腦脊液檢查、核磁共振
相關(guān)手術(shù)：無
相關(guān)藥品：氫化可的松、強的松
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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脫髓鞘性脊髓炎能治好嗎
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王展航僵人綜合癥的患者是非常少見的，當(dāng)發(fā)現(xiàn)了這類病人的時候，我們要有耐心和信心的幫助患者做治療才行，很多的患者在初期的時候，都會出現(xiàn)肢體麻木的現(xiàn)象，對日常生活造成了很大的傷害，患上僵人綜合癥的時候，檢查的辦法是什么呢? 檢查 1.肌電圖 靜息電位呈持續(xù)性的正常動作電位，在軀體感覺刺激或被動運動后的自發(fā)痙攣期，突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮，全身或嵴髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滯后都會減弱或消失。由于中樞興奮性增高，交感神經(jīng)活動加強，故嚼目增多?！ ?.肌肉活檢 通常正常，個別可見肌纖維輕度透明樣變性?！ ?.腦電圖 通常正常?！ ?.腦嵴液檢查 細(xì)胞數(shù)可正常，少數(shù)有蛋白質(zhì)或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM輕度升高。 5.血液檢查 可檢出自身免疫性抗體?！ ?.頭部CT及MRI檢查 大多數(shù)無異常，頭CT顯示小鈣化灶。個別患者頭MRI可顯示腦干或高頸髓一過性炎癥樣改變或萎縮。 7.其他 可能有尿肌酸排出增加，但非特異性改變?！ ┤司C合癥檢查的辦法，患者都清楚的掌握了，患者一定要及時的到醫(yī)院做檢查，掌握好治療的方法，家屬在生活中要沉著冷靜，幫助患者一起走出僵人綜合癥的煩惱，在護(hù)理患者的時候，家屬要有耐心，盡量排解患者心中的壓力。
作者：李卉 長治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 85542
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括視神經(jīng)脊髓炎，屬于一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。本病例有視物模糊病史，以1個月前出現(xiàn)雙下肢無力，左側(cè)明顯，上肢可抬舉，下肢不可行走來門診就診。通過查體和全脊髓磁共振檢查，明確診斷為視神經(jīng)脊髓炎。臨床給予患者維生素B1、甲鈷胺及甲潑尼龍聯(lián)合治療，患者肢體無力的癥狀明顯好轉(zhuǎn)?！净拘畔ⅰ颗?、37歲【疾病類型】視神經(jīng)脊髓炎【就診醫(yī)院】哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院【就診時間】2022年1月【治療方案】藥物治療（維生素B1+甲鈷胺+甲潑尼龍）【治療周期】住院治療11天，1個月門診隨訪【治療效果】肢體無力消失，視物模糊緩解，順利出院一、初次面診患者是一名白領(lǐng)女性，既往存在視物模糊病史，眼科檢查，眼底未見明顯異常，1個月前出現(xiàn)雙下肢無力，左側(cè)明顯，上肢可抬舉，下肢不可行走來就診?；颊弑硎静贿m癥狀已嚴(yán)重影響工作，造成焦慮、緊張、抑郁，并導(dǎo)致短時間失眠，精神面貌欠佳，期間反復(fù)出現(xiàn)視物模糊波動加重，未經(jīng)過系統(tǒng)治療，因癥狀持續(xù)未見好轉(zhuǎn)遂來院就診。安排患者入院后，給患者完善全脊髓磁共振、腰椎穿刺等檢查。二、治療經(jīng)過患者入院后查體顯示：腹部無壓痛及反跳痛，神志清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大，對光反射存在，且各項活動自如；左側(cè)下肢肢體肌力3級，右側(cè)下肢肢體肌力4級，腱反射存在對稱，胸2平面以下深淺感覺減退。行全脊髓磁共振顯示：頸髓、胸髓見稍長T2信號，胸髓局部變細(xì)。腰椎穿刺檢查顯示：腦脊液糖2.39mmol/L，腦脊液氯127.0mmol/L，腦脊液壓力170mmH2O，腦脊液白蛋白399mg/L，腦脊液細(xì)胞數(shù)2，AQP4抗體呈陽性。綜合上述檢查結(jié)果，最終診斷為視神經(jīng)脊髓炎。隨后給予患者維生素B1、甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)，甲潑尼龍激素沖擊療法，后逐漸減量治療，同時給予患者心理輔導(dǎo)安慰。（全脊髓磁共振）三、治療效果通過以上藥物的聯(lián)合治療，住院治療11天時，患者表示肢體無力及視物模糊的癥狀已明顯緩解，睡眠質(zhì)量也有效提高。檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力5級，感覺平面下降至胸10，患者的精神狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)，隨后準(zhǔn)予患者出院，囑患者甲潑尼龍激素從靜點改為口服，出院后要遵醫(yī)囑緩慢逐漸減量，并且要定期在門診復(fù)查，于1個月后來院隨訪。四、注意事項很欣慰患者在藥物的聯(lián)合作用下，肢體無力及視物模糊的癥狀得以明顯緩解。出院后，謹(jǐn)遵醫(yī)囑按時按量服用藥物，避免隨意減量或停藥，以免出現(xiàn)其他不適，如果再次出現(xiàn)肢體無力及視物模糊的情況，要及時就醫(yī)，以免延誤治療。另外，出院后建議清淡飲食，保持營養(yǎng)均衡；適當(dāng)運動鍛煉，增強自身體質(zhì)。五、個人感悟如果同時出現(xiàn)視力模糊和肢體麻木無力的患者建議積極完善脊髓磁共振、視神經(jīng)誘發(fā)電位、腰椎穿刺等檢查以進(jìn)一步明確視神經(jīng)脊髓炎。并與多發(fā)性硬化、前部缺血性視神經(jīng)疾病相鑒別。此疾病盡早治療可能治療效果會更好，并且對患者生活質(zhì)量的恢復(fù)也更有利。如同該患者一樣，通過藥物的聯(lián)合治療，病情得以有效緩解。所以，患者出現(xiàn)視力模糊伴有肢體麻木無力等癥狀時，需及時就診，盡早治療，以達(dá)到最佳療效。
作者：程喆歆 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 4442
估計沒有幾個人希望自己可以一動不動，永遠(yuǎn)保持一個動作，而患有僵人綜合癥的人最后卻不得不面臨這樣的境況，為了盡量延遲這一天的到來，現(xiàn)在咱們就來仔細(xì)了解一下如何護(hù)理僵人綜合癥患者吧?！ ∪绾巫o(hù)理僵人綜合癥患者 1、為其精心準(zhǔn)備合理的膳食?！ ∽o(hù)理僵人綜合癥患者時需要注意其飲食一定要有營養(yǎng)，而僵人病綜合癥患者需要多吃顏色鮮艷的蔬菜，這類食物對神經(jīng)恢復(fù)有益。同時還要多攝入不飽和脂肪，促進(jìn)腦子與肢體恢復(fù)。而冬季適宜多喝些湯，夏季則適合多吃蔬菜?！ ?、多做一些有益身心的運動?！ 〗┤司C合癥患者做運動要適可而止，一定不能勉強自己做不適合做的運動。而運動時間也不宜過長，開始要慢慢適應(yīng)十分鐘，之后再增加二十到四十分鐘?！ ?、預(yù)防感冒?！ 〗┤司C合癥患者體質(zhì)比較弱，所以很容易感染感冒，因此生活中要注意天氣變化，為其加減衣服，以免因為感冒，導(dǎo)致身體無法很快痊愈。 上面內(nèi)容已將如何護(hù)理僵人綜合癥患者一一羅列了出來，希望能對您護(hù)理親友或者自己有所幫助。在生活中要做好護(hù)理工作，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，多參加一些鍛煉，從而增強體質(zhì)，抵抗疾病的出現(xiàn)。
作者：李卉 長治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 63262
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是累及神經(jīng)根及周圍神經(jīng)的自身免疫病，表現(xiàn)為炎癥性脫髓鞘病變，以及運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降及部分性傳導(dǎo)阻滯等生理改變。本篇患者突發(fā)面癱，后出現(xiàn)上瞼下垂，行磁共振、腰椎穿刺、神經(jīng)傳導(dǎo)速度等檢查，提示患有慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，后給予激素、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等治療，面癱癥狀有所緩解?！净拘畔ⅰ磕?、51歲【疾病類型】慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病【就診醫(yī)院】哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院【就診時間】2022年1月【治療方案】藥物治療(甲鈷胺片、肌苷氯化鈉注射液、注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、維生素B1片、前列地爾注射液)【治療周期】住院9天，1個月后復(fù)查【治療效果】面癱癥狀緩解一、初次面診患者于入院前3個月出現(xiàn)面部活動不利，右側(cè)較重，主要表現(xiàn)為面部表情肌癱瘓，眼瞼閉合不全，牙齒無力，伴有飲水嗆咳、吞咽困難，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療后略有好轉(zhuǎn)。10余天前，患者上述癥狀逐漸加重，出現(xiàn)右側(cè)上瞼下垂，為求得明確病因及進(jìn)一步診治，前來我院就診。初步行頭顱CT檢查，結(jié)果未見出血灶，以“多發(fā)性腦神經(jīng)炎”收入院，告知患者此癥狀比較疑難，需要住院后完善磁共振檢查、腰椎穿刺檢查等進(jìn)一步明確，患者和家屬認(rèn)可。二、治療經(jīng)過患者入院后，立即行進(jìn)一步檢查。檢查患者生命體征，結(jié)果顯示患者意識較為清楚，言語流利，血壓為130/90mmHg，心率77次/分，且心肺聽診正常。患者右側(cè)上瞼下垂，雙側(cè)出現(xiàn)周圍性面癱，但四肢活動正常，四肢肌張力正常。查頭顱磁共振結(jié)果顯示為腔隙性腦梗死，行腰椎穿刺檢查，結(jié)果顯示患者腦脊液糖為3.01mmol/L，腦脊液氯為110.0mmol/L，腦脊液壓力為160mmHg，腦脊液白蛋白為445mg/L。行神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查，結(jié)果顯示患者雙側(cè)面神經(jīng)顴支、頰支潛伏期正常，波幅降低，初步診斷為慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。給予患者甲鈷胺注射液營養(yǎng)神經(jīng)，應(yīng)用肌苷氯化鈉注射液為患者提供能量，應(yīng)用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉，以緩解患者神經(jīng)水腫，達(dá)到抗炎目的，同時給予維生素B1片營養(yǎng)神經(jīng)，前列地爾注射液改善微循環(huán)。以上是顱腦磁共振結(jié)果三、治療效果患者住院期間積極配合醫(yī)生，每天使用激素以及其他藥物進(jìn)行治療，心態(tài)十分樂觀。當(dāng)住院9天后再行檢查，患者面癱癥狀有所緩解，上瞼下垂不再明顯，且病情無加重性進(jìn)展，達(dá)到可以出院的指征。告知患者1個月后復(fù)查，期間配合進(jìn)行康復(fù)治療。四、注意事項很高興患者在經(jīng)過積極的治療后，各項癥狀得以緩解，病情并未出現(xiàn)加重性進(jìn)展，順利出院。但患者出院后仍不能放松對自身的管控，應(yīng)注意以下幾點：1、日常關(guān)注自身有無肢體無力、麻木等癥狀，生活起居需要由家屬照顧，不可進(jìn)行體力勞動；2、日常生活中避免著涼、感冒，應(yīng)注意休息，保持健康的飲食狀態(tài)。推薦優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，例如魚等，后續(xù)康復(fù)治療過程中也需要注意避免進(jìn)食辛辣、刺激、生冷食物；3、時刻保持樂觀心態(tài)，積極面對疾病；4、如無特殊必要，日常不建議進(jìn)行疫苗接種；5、出院后仍需繼續(xù)進(jìn)行激素治療，不可突然停藥，應(yīng)逐漸減小藥量。且在減量過程中，患者應(yīng)密切關(guān)注可能出現(xiàn)的股骨頭壞死、胃潰瘍、高血壓、高血糖、失眠等藥物副作用，一旦出現(xiàn)不適，及時就診，注意定期遵醫(yī)囑復(fù)查。五、個人感悟慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的患者通常腦脊液檢查會顯示蛋白-細(xì)胞分離，神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查顯示周圍神經(jīng)損傷，可包括軸索、髓鞘和根性損傷。另外，治療期間需要嚴(yán)格關(guān)注有無呼吸困難，主要是由于該病易累及呼吸肌，導(dǎo)致生命危險，因此需對患者進(jìn)行生命體征監(jiān)測，尤其注意血氧飽和度指標(biāo)，必要時可以氣管插管、氣管切開、呼吸機輔助通氣。本病預(yù)后與患者的發(fā)病年齡、臨床類型及治療初期反應(yīng)有關(guān)。亞急性起病或復(fù)發(fā)性病程的年輕患者通常療效好，恢復(fù)完全，且發(fā)病年齡越小，預(yù)后越好，持續(xù)進(jìn)展性預(yù)后較差。本篇患者較為幸運，治療效果較好，后續(xù)觀察暫未發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展，這也與患者樂觀的心態(tài)以及就診的及時程度等因素有關(guān)。
作者：程喆歆 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 4805
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：本病例患者，自訴2年前診斷多發(fā)性硬化，3個月前出現(xiàn)右側(cè)肢體無力伴言語笨拙，走路不穩(wěn)，難以走直線，近日又出現(xiàn)肢體無力言語笨拙遂來院就診，行顱內(nèi)核磁檢查，診斷為多發(fā)性硬化，屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的一種。給予患者藥物治療+心理輔導(dǎo)后，肢體無力及言語笨拙癥狀緩解，患者順利出院?！净拘畔ⅰ颗?、22歲【疾病類型】多發(fā)性硬化【就診醫(yī)院】哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院【就診時間】2022年2月【治療方案】藥物治療（銀杏達(dá)莫注射液+肌苷氯化鈉注射液+維生素B1片+維生素B12片+甲潑尼龍片）+心理輔導(dǎo)【治療周期】住院治療10天，1個月后門診隨訪【治療效果】肢體無力及言語笨拙緩解，患者順利出院一、初次面診患者為一名大學(xué)生，3個月前出現(xiàn)右側(cè)肢體無力伴言語笨拙，上肢可抬舉，下肢可行走，但走路不穩(wěn)，難以走直線。詳細(xì)詢問患者后得知：2年前被診斷為多發(fā)性硬化，近2年多次因為病情波動住院，嚴(yán)重影響患者的學(xué)習(xí)和生活，精神焦慮緊張，性格改變，更加孤僻不合群；期間反復(fù)出現(xiàn)頭痛、視物模糊、肢體麻木，經(jīng)過治療，未遺留后遺癥。此次，患者因肢體無力，言語笨拙，遂來院就診?；颊咦詡涞念^CT結(jié)果顯示雙側(cè)多發(fā)缺血灶，隨即將患者收入院。二、治療經(jīng)過患者入院后完善頭磁共振、腰椎穿刺等檢查。查體顯示：一般情況良好；?？撇轶w：神志清楚，構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔對光反射存在，且活動自如，無面癱，伸舌居中，無頸強，右側(cè)肢體肌力4級；行頭磁共振顯示：腦內(nèi)多發(fā)異常信號（包括腦干），考慮脫髓鞘改變。腰椎穿刺檢查顯示：腦脊液糖2.55mmol/L，腦脊液氯124.0mmol/L，腦脊液壓力210mmH2O，腦脊液白蛋白552mg/L，腦脊液細(xì)胞數(shù)5，綜合臨床結(jié)果最終診斷為多發(fā)性硬化。隨后給予患者銀杏達(dá)莫注射液改善循環(huán)；肌苷氯化鈉注射液改善能量代謝；維生素B1片、維生素B12片營養(yǎng)神經(jīng)；甲潑尼龍片激素沖擊治療，后逐漸減量，同時給予患者心理輔導(dǎo)安慰。三、治療效果給予患者甲潑尼龍大劑量激素沖擊后，患者可能出現(xiàn)夜晚失眠的現(xiàn)象，給予心理安慰和口服安眠藥基本能改善。但通過以上藥物的聯(lián)合治療，患者的肢體無力及言語笨拙等癥狀得以明顯緩解，右側(cè)肢體肌力緩解，精神面貌較前好轉(zhuǎn)，睡眠質(zhì)量有效提高，于住院10天時準(zhǔn)予患者出院，并囑患者出院后甲潑尼龍從靜點改為口服，需要緩慢逐漸減量，并于1個月后門診隨訪。四、注意事項很欣慰患者經(jīng)過藥物的聯(lián)合治療，病情明顯好轉(zhuǎn)，睡眠質(zhì)量有所提高。但出院后仍然需要注意以下事項：1、建議患者出院后要注意觀察病情的恢復(fù)情況，遵醫(yī)囑按時按量服用藥物，如果出現(xiàn)其他不適癥狀，或肢體無力再次出現(xiàn)，要及時就醫(yī)，避免延誤病情；2、生活中，清淡飲食，保持合理健康的飲食習(xí)慣，避免進(jìn)食過多辛辣刺激性食物；保持積極的生活習(xí)慣；適當(dāng)進(jìn)行體育活動，提高自身的身體素質(zhì)，增強抵抗力。 五、個人感悟多發(fā)性硬化臨床類型不同，且病程差異也很大，但絕大多數(shù)預(yù)后樂觀，一般不會影響壽命，只有極少數(shù)病情進(jìn)展迅猛，可能會影響生存時間?；疾〉?年最可能復(fù)發(fā)，前5年內(nèi)復(fù)發(fā)和嚴(yán)重殘疾的可能性大。預(yù)后不良的指征可能為發(fā)病后呈進(jìn)展性病程；出現(xiàn)運動及小腦體征；前兩次復(fù)發(fā)間隔期短；復(fù)發(fā)后恢復(fù)較差。但是如果及早發(fā)現(xiàn)，及早治療，病情可以有效緩解，且后期預(yù)后較好。如同該病例患者一樣，在藥物的聯(lián)合治療下，不適癥狀均有效緩解并消失。所以一旦出現(xiàn)肢體不適，一定要及時就診，避免延誤病情。
作者：程喆歆 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 4002
中樞神經(jīng)是神經(jīng)系統(tǒng)的重要組成部分之一，與周圍神經(jīng)系統(tǒng)共同組成神經(jīng)系統(tǒng)，可以發(fā)揮對體內(nèi)生理功能活動調(diào)節(jié)的主導(dǎo)作用，包括腦和脊髓兩部分，具體如下： 1、腦：腦是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要組成部分，在構(gòu)造上分為端腦、間腦、腦干和小腦四個部分。端腦是腦最復(fù)雜的部位，也是最重要的組成部分，由額葉、頂葉、枕葉、顳葉、島葉及邊緣葉組成，間腦由丘腦、下丘腦、上丘腦及底丘腦組成。腦干包括中腦、橋腦、延髓三部分，中腦位于腦橋之上，大腦腳有運動纖維走行及動眼神經(jīng)核團分布，是視覺和聽覺的反射中樞，中心有一個網(wǎng)狀的神經(jīng)組織，被稱為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，可以控制睡眠、覺醒、注意力等意識狀態(tài)； 2、脊髓：位于椎管之內(nèi)，在外形上呈上下略扁的圓柱狀，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的低級部位，兩側(cè)分布著31對脊神經(jīng)，脊髓前角細(xì)胞是運動神經(jīng)元，發(fā)出運動神經(jīng)支配肌肉，損傷后會引起癱瘓。脊髓主要發(fā)揮傳導(dǎo)和反射功能。除了頭以外，全身深、淺部的感覺以及內(nèi)臟器官的感覺，均要通過脊髓白質(zhì)才能傳導(dǎo)到大腦，若脊髓受到損傷，則會影響正常的功能傳達(dá)，引起感覺障礙和共濟失調(diào)等后果。脊髓存在較多的低級反射中樞，可以完成基本的反射，比如性功能活動的低級反射中樞、肌肉的牽張反射中樞、排尿排便中樞、跖反射、膝跳反射和內(nèi)臟反射等軀體反射等。
作者：李穎 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 7923
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西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
