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干燥綜合征(別名：自身免疫性外分泌腺病;斯約格倫綜合征;口眼干燥關(guān)節(jié)炎綜合征;舍格倫綜合征;古-豪二氏綜合征;干燥癥)
掛號(hào)科室： 風(fēng)濕免疫科
發(fā)病部位：皮膚
多發(fā)人群：40歲～50歲女性
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：口、眼干燥
相關(guān)檢查：免疫學(xué)檢查
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：醋酸地塞米松片
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（1000-20000元）
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干燥綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些
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李涯松干燥綜合癥的自愈率很低，目前沒(méi)有明確報(bào)道。其發(fā)病機(jī)制以及病因尚不明確，可能與內(nèi)分泌因素、遺傳因素、感染因素等多因素共同造成的，是很難自行痊愈的。 干燥綜合癥目前沒(méi)有根治辦法，主要治療為是對(duì)癥以及替代為主，目的是為了預(yù)防干燥引起的局部黏膜損傷。1、系統(tǒng)治療對(duì)出現(xiàn)于唾液腺等腺體以外的表現(xiàn)如肺間質(zhì)改變、關(guān)節(jié)炎等，可以使用免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素等進(jìn)行治療。2、生物制劑抗CD20單克隆抗體制劑可以抑制B細(xì)胞生成。3、對(duì)癥藥物注意生活習(xí)慣，避免服用引起口干的藥物，停止吸煙、飲酒等不良生活習(xí)慣，口腔要清潔，盡可能減少齲齒和口腔局部感染，使用人工替代品，如人工唾液、人工淚腺等。4、其他對(duì)癥處理如低鉀要立即糾正，必要時(shí)終身服用。肌肉或者關(guān)節(jié)疼痛者可以使用非甾體消炎藥，效果較好?！ 「稍锞C合癥沒(méi)有自愈幾率低，病變輕微、局限者常預(yù)后良好，這部分患者可能有出現(xiàn)自愈。若累及內(nèi)臟者經(jīng)積極治療后病情可得到控制。治療延誤時(shí)，病情可能惡化，甚至生命受到威脅。
作者：陳樂(lè)天 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 77517
干燥綜合征的患者建議平時(shí)吃一些滋陰清熱、生津止渴的藥物，例如瓜類的水果，如西瓜、冬瓜、黃瓜、苦瓜等等，都有養(yǎng)陰生津、清熱解毒的作用效果，對(duì)于干燥綜合征都能夠起到一定的滋養(yǎng)作用。還應(yīng)該多吃一些新鮮的蔬菜，例如西紅柿、芹菜、生菜、白菜、西生菜，這些蔬菜都有滋陰潤(rùn)肺、滋補(bǔ)的作用效果。還可以吃滋潤(rùn)皮膚的食物，例如雞肉、鴨肉、魚肉或者蝦、蟹中精致的白肉，也對(duì)干燥綜合征有一定好處。但是在飲食上要切記不能服用過(guò)多油膩、生冷、辛辣這樣的食物，這樣的食物會(huì)對(duì)身體有害。
作者：楚天舒 河南省人民醫(yī)院 閱讀量： 4564
干燥綜合征的患者沒(méi)有絕對(duì)不能吃的蔬菜，一般建議以清淡飲食為主，平時(shí)要少吃辛辣、刺激性食物，也要少吃太油膩和高脂肪的食物，可以適當(dāng)?shù)亩喑砸恍┦卟?、水果、牛奶、雞蛋。這類食物可以保證足夠的營(yíng)養(yǎng)，對(duì)病情也沒(méi)有影響。干燥綜合征是一種常見的自身免疫性疾病，臨床上女性相對(duì)多見，主要表現(xiàn)為口干和眼干，也可以出現(xiàn)皮疹、低熱、關(guān)節(jié)痛等其它的表現(xiàn)。目前具體的發(fā)病機(jī)制還不是非常的清楚，可以累及到全身多個(gè)系統(tǒng)、器官，比較常受累的是肺臟、腎臟、血液系統(tǒng)。如果累及到多個(gè)臟器，需要用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。
作者：周亞歐 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 3783
干燥綜合征和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎同屬于風(fēng)濕病當(dāng)中的結(jié)締組織病，這兩個(gè)疾病都是和類風(fēng)濕因子高度相關(guān)的，在風(fēng)濕科醫(yī)生看來(lái)干燥綜合征和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎都具有同樣的嚴(yán)重性。因?yàn)轭愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，大部分的患者是以關(guān)節(jié)癥狀為臨床的主要表現(xiàn)，到了疾病后期病情嚴(yán)重的情況下，可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形變，會(huì)嚴(yán)重的影響生活質(zhì)量，嚴(yán)重的患者甚至不能夠生活自理。另外類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎會(huì)影響肺間質(zhì)，造成了肺間質(zhì)病變，嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化，會(huì)造成血氧濃度的降低、肺動(dòng)脈高壓、肺心病等等一系列的疾病出現(xiàn)，嚴(yán)重的情況下會(huì)危及到生命。干燥綜合征同樣具有關(guān)節(jié)腫痛的癥狀，但是相比類風(fēng)濕患者的關(guān)節(jié)癥狀而言，干燥綜合征患者的關(guān)節(jié)癥狀是要相對(duì)的輕一些，關(guān)節(jié)的畸形率發(fā)生比率以及關(guān)節(jié)畸形程度，也比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患者要輕。但是干燥綜合征的患者會(huì)出現(xiàn)明顯的口眼干燥，也就是外分泌腺腺體出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致的口干、眼干、鼻子干，有的人還會(huì)出現(xiàn)胃黏膜腺體損傷，出現(xiàn)進(jìn)食困難、吞咽困難、消化不良等等這些表現(xiàn)。干燥綜合征的患者也會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)的病變，以及腎小管酸中毒等等臟器的損傷，嚴(yán)重的也同樣會(huì)危及生命。另外干燥綜合征患者出現(xiàn)淋巴瘤的幾率，要比正常人的發(fā)生率要高出了40多倍，所以干燥綜合征的患者在治療期間，作為醫(yī)生要嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)病情變化，預(yù)防或者及早發(fā)現(xiàn)這些容易引起生命安全的并發(fā)癥出現(xiàn)。
作者：周亞歐 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 5138
歷史上中醫(yī)古籍中沒(méi)有與干燥綜合征完全對(duì)應(yīng)的病名，目前將干燥綜合征歸為中醫(yī)燥痹范疇，中醫(yī)認(rèn)為干燥綜合征是由于先天肝腎不足，后天肝腎失養(yǎng)導(dǎo)致燥熱內(nèi)盛、瘀阻脈絡(luò)所引起的一類疾病。肝腎不足是其發(fā)病根本，燥熱內(nèi)蘊(yùn)是其發(fā)病之標(biāo)，因此治療上多采用補(bǔ)益肝腎、潤(rùn)燥清熱、養(yǎng)陰生津?yàn)橹委熢瓌t。常用的方劑有百合地黃湯、沙參麥冬湯、生脈散等，常用的中成藥有六味地黃丸、杞菊地黃丸、石斛夜光丸等。此外中醫(yī)外治法也可以用于干燥綜合征的治療，多以沙參、麥冬、百合、生地等中藥煎煮后熏蒸雙眼、鼻、口等，可以起到滋陰、生津、潤(rùn)燥的作用。
作者：白文武 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 閱讀量： 5941
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和特異性自身抗體為特征的彌漫性結(jié)蹄組織病。臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎，口腔干燥癥，還可累及其他多個(gè)器官而出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。多發(fā)于女性，成年女性患病率為0.5％-1.56％，男女比為1：9-1：10.任何年齡均可發(fā)病，包括兒童和青少年，好發(fā)年齡為30~60歲，約占全部病例的90％?！ 「稍锞C合征起病多隱匿，確切病因和發(fā)病機(jī)制不明，大多學(xué)者認(rèn)為感染、遺傳、內(nèi)分泌等多因素參與了本病的發(fā)生和延續(xù)?！ 「稍锞C合征主要累及由柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺為代表，表現(xiàn)為腺體間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、腺體導(dǎo)管擴(kuò)張和狹窄等，小唾液腺的上皮細(xì)胞破壞和萎縮?！ ≈饕譃榫植俊⑾到y(tǒng)兩方面的表現(xiàn)?！ ∫?、局部表現(xiàn)： 1、口干燥癥：70％~80％患者口干，嚴(yán)重者講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)食固體食物時(shí)需伴以流質(zhì)送下。部分患者會(huì)出現(xiàn)猖獗性齲齒，牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根，是本病的特征之一。約50％患者有間歇性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。部分患者還會(huì)出現(xiàn)舌痛、舌面干、裂，舌乳頭萎縮。 2、干燥性角結(jié)膜炎：因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，甚至哭時(shí)無(wú)淚，嚴(yán)重者可致角膜潰瘍?！ ?、其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，從而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀?！ 《?、系統(tǒng)表現(xiàn)： 1、皮膚：約1/4的患者有不同皮疹，表現(xiàn)為紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小，分批出現(xiàn)。還可有蕁麻疹樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等?！ ?、骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較常見，70％-80％患者有關(guān)節(jié)痛，其中10％有關(guān)節(jié)腫，多不嚴(yán)重，且呈一過(guò)性?！ ?、腎：30％-50％患者有腎的損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因腎小管性酸中毒而引起的周圍性低鉀性麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎性尿崩癥及腎性軟骨病、腎結(jié)石?！ ?、呼吸系統(tǒng)：出現(xiàn)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺大皰等，甚至肺動(dòng)脈高壓、少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡?！ ?、消化系統(tǒng)：胃腸黏膜層外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀。肝臟損害約見于20％的患者。 6、神經(jīng)系統(tǒng)：周圍和中樞神經(jīng)均可累及，但周圍神經(jīng)損害多見。可出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)異常，輕偏癱、橫斷性脊髓病等，亦有無(wú)菌性腦膜炎、視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化的報(bào)道?！ ?、血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或（和）血小板減少。淋巴瘤的發(fā)生率顯著偏高于正常人群?！ ∷?，當(dāng)出現(xiàn)類似癥狀時(shí)，及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院檢查早診斷早治療，以免延誤病情。
作者：陳樂(lè)天 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 64731
楊鐵生 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
兒童干燥綜合征目前的治愈概率為零，因?yàn)楦稍锞C合征本身是一種慢性自身免疫性疾病，它目前沒(méi)有根治的辦法，所以也沒(méi)有治愈這一說(shuō)。但是大多數(shù)...
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南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風(fēng)濕病科
