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    什么是干燥綜合征
    2023-11-12 05:36:43閱讀-
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    什么是干燥綜合征

      干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體,具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體為特征的彌漫性結(jié)蹄組織病。臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎,口腔干燥癥,還可累及其他多個器官而出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。多發(fā)于女性,成年女性患病率為0.5%-1.56%,男女比為1:9-1:10.任何年齡均可發(fā)病,包括兒童和青少年,好發(fā)年齡為30~60歲,約占全部病例的90%。

      干燥綜合征起病多隱匿,確切病因和發(fā)病機制不明,大多學者認為感染、遺傳、內(nèi)分泌等多因素參與了本病的發(fā)生和延續(xù)。

      干燥綜合征主要累及由柱狀上皮細胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺為代表,表現(xiàn)為腺體間質(zhì)大量淋巴細胞浸潤、腺體導(dǎo)管擴張和狹窄等,小唾液腺的上皮細胞破壞和萎縮。

      主要分為局部、系統(tǒng)兩方面的表現(xiàn)。

      一、局部表現(xiàn):

      1、口干燥癥:70%~80%患者口干,嚴重者講話時需頻頻飲水,進食固體食物時需伴以流質(zhì)送下。部分患者會出現(xiàn)猖獗性齲齒,牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根,是本病的特征之一。約50%患者有間歇性腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè)。部分患者還會出現(xiàn)舌痛、舌面干、裂,舌乳頭萎縮。

      2、干燥性角結(jié)膜炎:因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀,甚至哭時無淚,嚴重者可致角膜潰瘍。

      3、其他淺表部位:如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,從而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

      二、系統(tǒng)表現(xiàn):

      1、皮膚:約1/4的患者有不同皮疹,表現(xiàn)為紫癜樣皮疹,多見于下肢,為米粒大小,分批出現(xiàn)。還可有蕁麻疹樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等。

      2、骨骼肌肉:關(guān)節(jié)痛較常見,70%-80%患者有關(guān)節(jié)痛,其中10%有關(guān)節(jié)腫,多不嚴重,且呈一過性。

      3、腎:30%-50%患者有腎的損害,主要累及遠端腎小管,表現(xiàn)為因腎小管性酸中毒而引起的周圍性低鉀性麻痹,嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎性尿崩癥及腎性軟骨病、腎結(jié)石。

      4、呼吸系統(tǒng):出現(xiàn)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺大皰等,甚至肺動脈高壓、少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。

      5、消化系統(tǒng):胃腸黏膜層外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀。肝臟損害約見于20%的患者。

      6、神經(jīng)系統(tǒng):周圍和中樞神經(jīng)均可累及,但周圍神經(jīng)損害多見??沙霈F(xiàn)感覺、運動神經(jīng)異常,輕偏癱、橫斷性脊髓病等,亦有無菌性腦膜炎、視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化的報道。

      7、血液系統(tǒng):可出現(xiàn)白細胞減少或(和)血小板減少。淋巴瘤的發(fā)生率顯著偏高于正常人群。

      所以,當出現(xiàn)類似癥狀時,及時到正規(guī)醫(yī)院檢查早診斷早治療,以免延誤病情。

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