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原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因不明，所以其治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行。肺動(dòng)脈高壓患者可以使用的進(jìn)口藥目前主要有前列環(huán)素如依前列醇、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素，內(nèi)皮素受體拮抗藥如波生坦、安立生坦、西他生坦、安貝生坦等，磷酸二酯酶抑制劑如西地那非等。這些藥物可以單獨(dú)使用，也可以聯(lián)合使用。