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膽汁淤積性肝病的臨床主要表現(xiàn)為身體乏力、食欲減退、皮膚瘙癢、尿色深黃如濃茶樣、糞便顏色變淺，長期膽汁淤積者可有脂肪和脂溶性維生素吸收障礙的表現(xiàn)，如糞便惡臭、夜盲、骨質(zhì)疏松、骨折、骨痛、睪丸萎縮、出血傾向等。
黃疸是患者最突出的體征，表現(xiàn)為皮膚及鞏膜黃染。多數(shù)患者有黃疸，少數(shù)患者或疾病早期可不出現(xiàn)黃疸，也可出現(xiàn)皮膚色素沉著、瘀斑、瘀點(diǎn)以及肝脾及全身淺表淋巴結(jié)腫大等。
膽汁淤積性肝病是由各種原因引起的膽汁生成分泌和排泄障礙，不能主動(dòng)經(jīng)膽小管排至腸腔，在肝內(nèi)淤積反流入血，而引起的一系列器質(zhì)性的損害，以及代謝失調(diào)和功能紊亂的肝膽系統(tǒng)疾病，本病的病因主要包括遺傳、免疫、變性、感染、結(jié)石及腫瘤等。