先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療方法有哪些
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病情描述：
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療方法有哪些
孫蘇欣主任醫(yī)師武漢大學中南醫(yī)院
擅長: 糖尿病、甲狀腺疾病、更年期綜合征、骨關節(jié)風濕病及其他垂體、性腺、腎上腺、胰腺、甲狀旁腺等內(nèi)分泌代謝性疾病和風濕免疫性疾病的診斷和治療。
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥治療原則為糾正水、電解質(zhì)紊亂，兒童首選氫化可的松或醋酸氫化可的松，有失鹽者需補充鹽皮質(zhì)激素，藥物劑量應個體化，應激情況應加大腎上腺皮質(zhì)激素藥物劑量。女性患者及失鹽型男女患者應終生治療，單純男性化型的男性患者在進入青春期和成年期后可酌情停藥，必要時切除增生的腎上腺。
一、急癥治療
1、腎上腺危象治療：糾正脫水，糾正低血鈉，補充生理鹽水，必要時補充3%高張鈉，9α-氟氫可的松口服、氫化可的松靜滴，一周后減量，３~４周后減至維持量。糾正嚴重高血鉀，如高血鉀難以糾正可予葡萄糖加胰島素靜滴。
2、應激狀態(tài)治療：因感染發(fā)熱，體溫高于38.5℃時腹瀉伴有脫水、嚴重外傷、全麻手術，導致腎上腺衰竭的疾病等，增加皮質(zhì)醇的劑量，輕度感染增加１~2倍，重度感染增加２~５倍，并同時控制感染。可以達到正常人在應激狀態(tài)時皮質(zhì)醇增加的濃度，病情好轉后需迅速減回至維持治療用量。
二、藥物治療
1、皮質(zhì)醇替代治療：采用氫化可的松或醋酸氫化可的松治療，補充腎上腺分泌皮質(zhì)醇不足同時抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌，從而使雄激素的產(chǎn)生減少并阻止男性化的繼續(xù)發(fā)展，發(fā)揮正常生長潛能。糖皮質(zhì)激素劑量應根據(jù)生長速率、骨成熟度、17-羥孕酮、睪酮、促腎上腺皮質(zhì)激素等指標調(diào)整。
2、鹽皮質(zhì)激素治療：9α-氟氫可的松可協(xié)同糖皮質(zhì)激素作用，使促腎上腺皮質(zhì)激素分泌進一步減少。
3、腎上腺皮質(zhì)增生癥時伴有腎上腺結節(jié)性腺瘤可考慮手術切除部分增生的腎上腺，后期腎上腺激素水平低可進行相應激素替代治療。
三、手術治療
1、陰蒂退縮成形術：女孩陰蒂增大，需手術治療，最適宜手術年齡為２歲前，術前最好進行染色體核型的檢查，以確定遺傳性別。
2、陰道成形術：嚴重者需早期進行外生殖器矯形手術，應向家長說明在月經(jīng)來潮之前還應確定陰道是否有先天畸形。
四、其他治療
當治療過程中出現(xiàn)真性性早熟，骨齡明顯超速時，可聯(lián)合應用促性腺激素釋放激素治療，抑制中樞性性早熟，爭取骨骺晚閉合，盡量達到理想的終身高。
一、急癥治療
1、腎上腺危象治療：糾正脫水，糾正低血鈉，補充生理鹽水，必要時補充3%高張鈉，9α-氟氫可的松口服、氫化可的松靜滴，一周后減量，３~４周后減至維持量。糾正嚴重高血鉀，如高血鉀難以糾正可予葡萄糖加胰島素靜滴。
2、應激狀態(tài)治療：因感染發(fā)熱，體溫高于38.5℃時腹瀉伴有脫水、嚴重外傷、全麻手術，導致腎上腺衰竭的疾病等，增加皮質(zhì)醇的劑量，輕度感染增加１~2倍，重度感染增加２~５倍，并同時控制感染。可以達到正常人在應激狀態(tài)時皮質(zhì)醇增加的濃度，病情好轉后需迅速減回至維持治療用量。
二、藥物治療
1、皮質(zhì)醇替代治療：采用氫化可的松或醋酸氫化可的松治療，補充腎上腺分泌皮質(zhì)醇不足同時抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌，從而使雄激素的產(chǎn)生減少并阻止男性化的繼續(xù)發(fā)展，發(fā)揮正常生長潛能。糖皮質(zhì)激素劑量應根據(jù)生長速率、骨成熟度、17-羥孕酮、睪酮、促腎上腺皮質(zhì)激素等指標調(diào)整。
2、鹽皮質(zhì)激素治療：9α-氟氫可的松可協(xié)同糖皮質(zhì)激素作用，使促腎上腺皮質(zhì)激素分泌進一步減少。
3、腎上腺皮質(zhì)增生癥時伴有腎上腺結節(jié)性腺瘤可考慮手術切除部分增生的腎上腺，后期腎上腺激素水平低可進行相應激素替代治療。
三、手術治療
1、陰蒂退縮成形術：女孩陰蒂增大，需手術治療，最適宜手術年齡為２歲前，術前最好進行染色體核型的檢查，以確定遺傳性別。
2、陰道成形術：嚴重者需早期進行外生殖器矯形手術，應向家長說明在月經(jīng)來潮之前還應確定陰道是否有先天畸形。
四、其他治療
當治療過程中出現(xiàn)真性性早熟，骨齡明顯超速時，可聯(lián)合應用促性腺激素釋放激素治療，抑制中樞性性早熟，爭取骨骺晚閉合，盡量達到理想的終身高。
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