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肺間質(zhì)纖維化是多種病因引起，以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積、肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期的肺臟改變。間質(zhì)性肺纖維化是組織病理學(xué)名詞，是間質(zhì)性肺疾病共同的病理表現(xiàn)者之一，而非特指某種疾病，導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化病變較為明確的病因有以下幾種：
第一、職業(yè)或家居環(huán)境因素，例如吸入有機(jī)或無機(jī)粉塵導(dǎo)致的過敏性肺炎、塵肺病等。
第二、藥物引起，如胺碘酮、博來霉素、甲氨蝶呤等。
第三、某些治療手段，例如放射治療，還有高濃度氧療。
第四、一些疾病的因素，例如結(jié)締組織疾病、血管炎、結(jié)節(jié)病、肺含鐵血黃素沉著癥、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎等等。
第五、遺傳因素，例如家族性特發(fā)性肺纖維化。