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外科手術(shù)是膽管擴(kuò)張癥的主要治療手段。癥狀發(fā)作期的治療，需遵醫(yī)囑、禁飲食，以減少膽汁和胰液分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。此外，可根據(jù)患者病情應(yīng)用解痙素、抗生素等對(duì)癥治療，緩解癥狀及病情進(jìn)展。
一、藥物治療
1、解痙劑：如硫酸鎂、嗎啡等，可緩解腹痛癥狀，減緩病情進(jìn)展。
2、抗生素：需根據(jù)患者病情酌情給予抗生素預(yù)防或治療感染，常用的抗生素有頭孢類抗生素等，如頭孢呋辛。
二、手術(shù)治療
1、膽汁引流術(shù)：合并急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無(wú)法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，建議行超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或行膽管外引流術(shù)，以緩解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情況。待患者全身情況改善后，行病變膽管切除和膽道重建術(shù)。
2、膽管擴(kuò)張部切除膽道重建術(shù)：主張具有根治意義的切除膽管擴(kuò)張部位以及膽道重建的方法，從而達(dá)到去除病灶，使胰膽分流的目的。可采用生理性膽道重建術(shù)，將空腸間置于肝管與十二指腸之間，或加用防反流瓣、采用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)，均能取得良好效果。
3、病變肝外膽管切除術(shù)：對(duì)病變膽管壁薄、炎癥不明顯、門(mén)靜脈周圍炎癥輕、組織粘連不重的患者，可行病變膽管切除加膽管空腸吻合術(shù)。
4、病變膽管內(nèi)膜剝除術(shù)(Lilly法)：擴(kuò)張膽管周圍組織炎癥反應(yīng)較重，后壁與肝十二指腸韌帶內(nèi)門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈主干粘連致密，側(cè)支血管叢生，局部解剖不清的情況下，可行保留病變膽管后壁的內(nèi)膜剝除術(shù)，僅將擴(kuò)張膽管黏膜層切除而保留纖維層，有助于減少手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥。
5、膽管空腸吻合術(shù)：切除病變膽管后重建膽腸通路的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式是膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。
6、肝切除術(shù)：對(duì)累及肝內(nèi)膽管的膽管擴(kuò)張癥，需行引流肝段或肝葉切除術(shù)。肝切除術(shù)方式取決于擴(kuò)張肝膽管分布部位、范圍、并發(fā)肝臟病變及剩余肝臟功能。行肝切除術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估剩余功能性肝臟體積，若不足，可適當(dāng)保留柱狀擴(kuò)張的肝管及其引流的肝段。
7、胰十二指腸切除術(shù)：當(dāng)合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可行胰十二指腸切除術(shù)。
8、肝移植：如果病變累及全肝，并發(fā)嚴(yán)重肝纖維化和門(mén)靜脈高壓癥，可行肝移植。
9、腹腔鏡手術(shù)：與行開(kāi)腹手術(shù)比較，行腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)治療膽管擴(kuò)張癥，術(shù)后進(jìn)食早、住院時(shí)間短，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且腹腔鏡手術(shù)治療膽管擴(kuò)張癥兒童患者術(shù)后住院時(shí)間短于成人患者。