肝豆病壽命
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病情描述:
肝豆病壽命
李保華副主任醫(yī)師阿勒泰地區(qū)人民醫(yī)院
擅長: 兒科常見病、多發(fā)病的診治,尤其是小兒肺炎、小兒哮喘、小兒腹瀉、小兒發(fā)熱、小兒胃炎、小兒厭食、寶寶便秘、小兒營養(yǎng)不良性貧血等。
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小兒患肝豆?fàn)詈俗冃约膊?,其壽命可長可短。因?yàn)椋摬∈强梢灾委煛K?,治療越早,預(yù)后越好。如果沒有及時(shí)治療,可以在數(shù)年內(nèi),因肝功能衰竭而死亡。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病,主要是因?yàn)樾旱母闻K不能正常的合成銅藍(lán)蛋白,以及自身的膽汁當(dāng)中排出的銅量減少。因此,有大量的銅貯積在肝、腦、腎等組織當(dāng)中。而高濃度的銅會引起細(xì)胞變性、壞死,最終導(dǎo)致器官衰亡。所以,早期減少銅的攝入和增加銅的排出是最有效的治療。
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