蜜柚精品free|成人片高清无码在线|日韩无码中出人妻|五月亭亭福利视频|久久无码国产精品剧情|亚州无免费码在线|国产激情无码一区二区视频|一级特黄毛片免费看|导航在线观看福利|性欧美91香蕉观看91ww视频

佩梅病為X連鎖隱性遺傳病，只有基因型為XaXa或者XaY時會發(fā)病。當基因型為XAXa時為隱性基因攜帶。母親是攜帶者，一般不發(fā)病，其兒子有一半的機率是患者。佩梅病發(fā)病機制是基因的突變，導致人體神經(jīng)細胞的髓鞘不能正常的合成，使神經(jīng)細胞失去了髓鞘的保護和加速傳導作用，神經(jīng)傳導出現(xiàn)異常，其典型臨床表現(xiàn)為鐘擺狀眼球震顫、肌張力低下、吞咽困難、喘鳴、共濟失調(diào)及進行性運動功能障礙。