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    肝豆狀核變性發(fā)病幾率

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    病情描述:

    肝豆狀核變性發(fā)病幾率

    黃永芬
    黃永芬主任醫(yī)師哈爾濱市第六醫(yī)院

    擅長: 中西醫(yī)結(jié)合治療慢性肝炎、肝硬化、重癥肝炎、艾滋病、梅毒。

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    肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。世界衛(wèi)生組織公布:世界范圍發(fā)病率為1/30 000~1/100 000,致病基因攜帶者約為1/90。臨床表現(xiàn)為進行性的錐體外系癥狀,緩慢進行性震顫、肌僵直、構(gòu)語障礙,肝硬化、精神疾病、腎臟損害等。治療上低銅飲食:每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg,不吃動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。
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