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聯(lián)合免疫缺陷病主要表現為反復發(fā)作的肺炎、慢性腹瀉、口腔及皮膚感染，部分患者可有出血傾向、生長緩慢、體型異常等癥狀。本病可合并出現共濟失調毛細血管擴張癥、中耳炎。
1、細菌感染：反復腹瀉、肺炎、中耳炎、皮膚感染和敗血癥，常于1~2歲內死于嚴重感染。接種卡介苗和非結核性桿菌感染可能導致嚴重或致死性感染。接種脊髓灰質炎疫苗不會引起感染。
2、病毒感染：易患麻疹、水痘、巨細胞病毒和EB病毒感染，感染嚴重常致死。巨細胞病毒或其他病原菌可引起慢性肝炎，累及膽管可導致硬化性膽管炎和慢性肝硬化。Canyon 病毒可引起慢性進行性多灶性腦白質炎。
3、機會感染：易致機會感染，如白色念珠菌、真菌性敗血癥、藍氏賈第鞭毛蟲和卡氏肺囊蟲等。并發(fā)賈第鞭毛蟲或隱孢子蟲感染可致嚴重消化不良、遷延性腹瀉和惡病質。
4、其他臨床表現：
（1）X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(XL-SCID)脂溢性皮炎可十分嚴重，可有中性粒細胞減少、紅細胞發(fā)育不全、耐維生素B2和葉酸的大細胞貧血等血液系統(tǒng)異常。
（2）X-連鎖高IgM血癥可伴中性粒細胞和血小板減少，溶血性貧血，扁桃體、脾、肝臟等淋巴組織增生和腫大是其共同特點，還可發(fā)生淋巴組織和肝臟、膽道腫瘤。
（3）腺苷脫氨酶缺陷(ADA缺乏)常伴骨骼畸形。如肋軟骨連接處凹陷、閉合不全、骨盆發(fā)育不全等，其他表現有智力發(fā)育遲緩、幽門狹窄和肝臟疾病，可發(fā)生自身免疫性疾病和腫瘤。
（4）嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷可發(fā)生神經系統(tǒng)病變、自身免疫性疾病和生長障礙。
（5）Ragl/Rag2缺陷 常表現有紅皮病、鱗屑樣皮炎和脫發(fā)、嗜酸性粒細胞增多，生長延遲，肝脾和淋巴結腫大，血清IgE增高，T淋巴細胞顯著增加。
（6）網狀發(fā)育不全生后即發(fā)現生長障礙，嘔吐，腹瀉和局部感染;病情進展快，患兒迅速(生后3天~3月)死亡。
（7）主要組織相容性Ⅰ類抗原和主要組織相容性Ⅱ類抗原缺陷賈第鞭毛蟲和念珠菌引起的慢性腹瀉和吸收不良為該病的特征性表現，常引起生長遲緩，肝臟腫大、轉氨酶升高、硬化性膽管炎和嚴重的肝病、門靜脈纖維化，一些患兒可出現肛周膿腫。
（8）ZAP-70激酶缺陷患兒可有生長障礙及自身免疫性疾病。