進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀
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病情描述：
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀
楊燃主任醫(yī)師開(kāi)封市中心醫(yī)院
擅長(zhǎng): 腦梗塞、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、腦血管病、急性腦血管病、腦血管畸形、腦血管痙攣、腦血管瘤等各種腦血管病的診治、急救以及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無(wú)力、肌病、周?chē)窠?jīng)病、癡呆等的診治。
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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要癥狀是緩慢進(jìn)行性加重的，對(duì)稱(chēng)性肌肉無(wú)力和萎縮，無(wú)感覺(jué)障礙。電生理表現(xiàn)為肌源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查正常。組織學(xué)特征主要是：進(jìn)行性的肌纖維壞死再生和脂肪及結(jié)締組織增生，肌肉無(wú)異常代謝產(chǎn)物堆積。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良類(lèi)型較多，常見(jiàn)的有假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是X連鎖隱性遺傳的疾病，它又分為DND和BMD。DND，3-5歲即開(kāi)始發(fā)病，出現(xiàn)骨盆帶肌肉無(wú)力，走路慢，腳尖著地，易跌跤，上樓困難，蹲下站立困難，行走呈鴨步。90%的患兒有肌肉假性肥大，大多患兒伴有心肌的損害，部分有智能損害，胃腸道障礙（嘔吐、腹痛、腹瀉），一般12歲左右就不能行走，需坐輪椅，多數(shù)患者在20-30歲，因呼吸道感染，心力衰竭死亡。BMD，起病年齡稍遲，一般5-15歲起病，進(jìn)展緩慢，智力正常，心臟很少受累，存活期長(zhǎng)，接近正常生命年限。
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