X聯(lián)鎖魚鱗病會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
X聯(lián)鎖魚鱗病會有哪些癥狀表現(xiàn)
楊培明主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院
擅長: 對常見和疑難皮膚病，如（病毒性、細(xì)菌性、真菌性）皮膚病、濕疹皮炎、藥疹、紅斑狼瘡、銀屑病、天皰瘡及瘙癢性皮膚病等疾病的診治，經(jīng)驗豐富，對中西醫(yī)結(jié)合治療皮膚病有較深的造詣。
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X聯(lián)鎖魚鱗病以皮膚干燥及身體表面不同部位對稱分布的大片狀、多角形、深褐色鱗屑為主要特征。部分患者伴發(fā)皮膚外癥狀，如角膜混濁。本病治療不及時可合并出現(xiàn)隱睪癥、睪丸生殖細(xì)胞腫瘤。
一、典型癥狀
1、皮損：本病主要癥狀為皮損，患者身體暴露部位有皮損。
2、皮膚鱗屑：X聯(lián)鎖魚鱗病發(fā)病較早，通常于出生后幾周發(fā)病，其典型表現(xiàn)為四肢伸側(cè)和軀干出現(xiàn)大而黑的魚鱗片，面部及耳部常可累及，腹部受累較背部更多或魚鱗樣皮疹向下延伸至整個小腿伸側(cè)，夏季減輕，秋、冬季加重。
3、角膜渾濁：通常發(fā)生于青春期或成年早期，發(fā)病率約為50%。部分患者角膜混獨發(fā)生在后角膜基質(zhì)層或后彈性層膜。角膜渾濁雖然不會影響患者的視力，但會出現(xiàn)復(fù)發(fā)性的角膜侵蝕。
二、其他癥狀
部分類固醇硫酸酯酶基因缺失患者伴隨相鄰基因缺失，由此可導(dǎo)致更加復(fù)雜的表型，如身材矮小、點狀軟骨發(fā)育不良、眼白化病、癲癇、腦電圖異常、智力障礙、嗅覺減退、注意力缺陷多動障礙、孤獨癥和語言發(fā)育障礙等。
一、典型癥狀
1、皮損：本病主要癥狀為皮損，患者身體暴露部位有皮損。
2、皮膚鱗屑：X聯(lián)鎖魚鱗病發(fā)病較早，通常于出生后幾周發(fā)病，其典型表現(xiàn)為四肢伸側(cè)和軀干出現(xiàn)大而黑的魚鱗片，面部及耳部常可累及，腹部受累較背部更多或魚鱗樣皮疹向下延伸至整個小腿伸側(cè)，夏季減輕，秋、冬季加重。
3、角膜渾濁：通常發(fā)生于青春期或成年早期，發(fā)病率約為50%。部分患者角膜混獨發(fā)生在后角膜基質(zhì)層或后彈性層膜。角膜渾濁雖然不會影響患者的視力，但會出現(xiàn)復(fù)發(fā)性的角膜侵蝕。
二、其他癥狀
部分類固醇硫酸酯酶基因缺失患者伴隨相鄰基因缺失，由此可導(dǎo)致更加復(fù)雜的表型，如身材矮小、點狀軟骨發(fā)育不良、眼白化病、癲癇、腦電圖異常、智力障礙、嗅覺減退、注意力缺陷多動障礙、孤獨癥和語言發(fā)育障礙等。
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