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遺傳性補體缺陷病控制感染是治療的關鍵，可采用藥物治療、替代療法或免疫重建等方法進行治療。大多數(shù)抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷、正規(guī)治療，癥狀可以得到緩解或改善。
一、原發(fā)病治療
積極治療原發(fā)性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發(fā)性免疫缺陷病的關鍵，當兩者必舍其一時，則以治療原發(fā)病為主。
二、藥物治療
1、免疫制劑：
（1）靜脈注射丙種球蛋白：原發(fā)性免疫缺陷病患者大多都伴有IgG或其他抗體缺乏，臨床可以補充Ig進行治療。對血清Ig含量低于2.5g/L的患者，應給予人丙種球蛋白靜脈滴注，以提高機體的免疫功能?？贵w缺陷患兒經(jīng)IVIG治療后可使癥狀完全緩解，獲得正常的生長發(fā)育。
（2）高效價免疫血清球蛋白：包括水痘-帶狀皰疹、狂犬病、破傷風和乙型肝炎的高效價免疫血清球蛋白，用于高危患兒的預防。
2、抗菌藥物：為控制感染是切斷感染與免疫低下惡性循環(huán)的一個重要環(huán)節(jié)，一旦發(fā)現(xiàn)感染灶，應根據(jù)病原體的特點選擇相應的抗菌藥物進行治療。
3、其他藥物：左旋咪唑及胸腺素可用于治療T細胞和吞噬細胞功能缺陷，有助于改善免疫功能，相關藥品有丙種球蛋白、左旋咪唑、胸腺素等。
4、達那唑：用于治療遺傳性血管性水腫時，能增加血清的C1酯酶抑制物的水平，導致補體系統(tǒng)的C4血清內(nèi)的濃度升高。另外，由于達那唑具有蛋白同化作用，還可增加體重以及提升血小板數(shù)量。
5、司坦唑醇片：臨床上作為蛋白同化類固醇類藥，具有促進蛋白質(zhì)合成、抑制蛋白質(zhì)異生、降低血膽固醇和三酰甘油、促使鈣磷沉積和減輕骨髓抑制等作用，能使體力增強、食欲增進、體重增加。
三、手術治療
該病無需手術治療。
四、中醫(yī)治療
中草藥：如人參、黃芪、茯苓等，已被證實具有提高細胞免疫應答和增強吞噬細胞功能的效用。
五、其他治療
1、免疫增強和免疫替代：除注意營養(yǎng)和休息外，當體液免疫缺陷時，每月輸注一次丙球蛋白，如伴有補體不足時給予新鮮或凍藏血漿療法較為適宜。近年來，國內(nèi)有人乳分泌型IgA的制劑，口服后可提高胃腸道局部免疫水平。
2、替補治療：即將純化的缺陷成分輸入患者體內(nèi)以糾正缺陷，替補體療法可將缺陷的補體成分水平補足至正常水平，又可改善臨床癥狀。