生長激素缺乏癥是什么原因引起的
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病情描述:
生長激素缺乏癥是什么原因引起的
鄧浩華副主任醫(yī)師武漢大學中南醫(yī)院
擅長: 診治糖尿病及其急慢性并發(fā)癥、代謝綜合征、甲狀腺疾病、垂體及腎上腺疾病、更年期綜合征及風濕性疾病。
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生長激素分泌激素的缺乏、特發(fā)性下丘腦功能異常、垂體發(fā)育不良、顱腦放射性損傷、遺傳因素及長期熬夜、精神壓力等。針對疾病的病因及早的治療是治療生長激素缺乏癥的關鍵。
一、主要病因
下丘腦垂體功能障礙或靶細胞對GH無應答反應等均會造成生長落后,根據(jù)病因可分為以下幾類:
1、原發(fā)性:
(1)下丘腦垂體功能障礙:垂體發(fā)育異常,不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍均可引起生長激素合成和分泌障礙,其中有些伴有視中隔發(fā)育不全間隔-視神經(jīng)發(fā)育不良)、唇裂、腭裂等畸形。由下丘腦功能缺陷所造成的生長激素缺乏癥遠較垂體功能不足導致者多。其中因神經(jīng)遞質神經(jīng)激素功能途徑的缺陷,導致GHRH分泌不足引起的身材矮小者稱為生長激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND),這類患兒在GH藥物刺激試驗中GH峰值>10μg/L。
(2)遺傳性生長激素缺乏(HGHD):GH1基因缺陷引起單純性生長激素缺乏癥(Ighd),而垂體Pit-l轉錄因子缺陷導致多種垂體激素缺乏癥(Mphd),臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏。IGHD按遺傳方式分為I(AR)Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)3型。此外,還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結構異常、GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲俾格米人)所致,臨床癥狀與生長激素缺乏癥相似,但呈現(xiàn)GH抵抗或胰島素樣生長因子-1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是較罕見的遺傳性疾病。
2、繼發(fā)性:多為器質性,常繼發(fā)于下丘腦垂體或其他顱內腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等。
3、暫時性:體質性生長及青春期延遲、社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復正常。
二、誘發(fā)因素
1、長期熬夜,因為生長激素是晚上開始分泌。
2、缺乏運動或運動過量。
3、營養(yǎng)不均衡,飲食偏食。
4、情緒壓抑、精神壓力過大。
一、主要病因
下丘腦垂體功能障礙或靶細胞對GH無應答反應等均會造成生長落后,根據(jù)病因可分為以下幾類:
1、原發(fā)性:
(1)下丘腦垂體功能障礙:垂體發(fā)育異常,不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍均可引起生長激素合成和分泌障礙,其中有些伴有視中隔發(fā)育不全間隔-視神經(jīng)發(fā)育不良)、唇裂、腭裂等畸形。由下丘腦功能缺陷所造成的生長激素缺乏癥遠較垂體功能不足導致者多。其中因神經(jīng)遞質神經(jīng)激素功能途徑的缺陷,導致GHRH分泌不足引起的身材矮小者稱為生長激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND),這類患兒在GH藥物刺激試驗中GH峰值>10μg/L。
(2)遺傳性生長激素缺乏(HGHD):GH1基因缺陷引起單純性生長激素缺乏癥(Ighd),而垂體Pit-l轉錄因子缺陷導致多種垂體激素缺乏癥(Mphd),臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏。IGHD按遺傳方式分為I(AR)Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)3型。此外,還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結構異常、GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲俾格米人)所致,臨床癥狀與生長激素缺乏癥相似,但呈現(xiàn)GH抵抗或胰島素樣生長因子-1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是較罕見的遺傳性疾病。
2、繼發(fā)性:多為器質性,常繼發(fā)于下丘腦垂體或其他顱內腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等。
3、暫時性:體質性生長及青春期延遲、社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復正常。
二、誘發(fā)因素
1、長期熬夜,因為生長激素是晚上開始分泌。
2、缺乏運動或運動過量。
3、營養(yǎng)不均衡,飲食偏食。
4、情緒壓抑、精神壓力過大。
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