原發(fā)性血小板增多癥
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病情描述：
原發(fā)性血小板增多癥
王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
擅長: 血液腫瘤相關(guān)疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性粒細胞白血病、T細胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。
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原發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增殖性疾病的一種，為造血干細胞克隆性疾病。約60%左右的患者有JAK2V617F基因突變，也稱為出血性血小板增多癥。其臨床起病緩慢，可有疲勞，乏力，以血小板增多，脾大出血和血栓形成為主要臨床表現(xiàn)。血小板常常在1000-3000乘以10的9次方每升。血涂片示血小板聚集成堆，大小不一，偶爾可見巨核細胞碎片。骨髓以巨核細胞和血小板增生為主。治療方面可給予血小板單采；應(yīng)用骨髓抑制的藥物以及干擾素等。血小板增多癥進展緩慢，多年保持良性過程，但是也有可能轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增生性疾病的可能。
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