小兒干燥綜合征的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒干燥綜合征的治療方法有哪些
楊鐵生主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 風(fēng)濕免疫病的診治，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等，以及熱帶病與寄生蟲病的診斷、檢驗(yàn)研究。
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小兒干燥綜合征目前尚無根治方法，主要目標(biāo)是改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)引起的組織器官損害和防治繼發(fā)感染。
一、一般治療
1、對癥治療：
（1）口干燥癥：減輕口干較為困難，人工涎液的效果不理想。目前較為實(shí)用的是補(bǔ)充水分，使用含氟的漱口液，保持口腔清潔，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。
（2）干燥性角結(jié)膜炎：人工淚液可以治療眼干燥癥，一種是0.9%的生理鹽水和其他電解質(zhì)，代替淚液中的水分；另一種是具有固水作用的羧甲基纖維素或葡聚糖以增加人工淚液的黏性。
2、全身治療：關(guān)節(jié)肌肉疼痛可以使用非甾體類抗炎藥，滑膜炎時加用羥氯喹，難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤、來氟米特。部分患者可能出現(xiàn)腮腺感染，常表現(xiàn)為單側(cè)腮腺腫大，伴有局部的紅、腫、熱、痛。若腮腺質(zhì)地變硬，需警惕腮腺腫瘤的可能。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞減少尤其是血小板減低、肌炎等要給予糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重決定。
2、羥基氯喹：可以降低干燥綜合征患兒免疫球蛋白水平。當(dāng)患者除口、眼干的癥狀外，還出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時，羥氯喹是一個合理的治療選擇。
3、其他免疫抑制劑：對于病情進(jìn)展迅速者，可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療。
4、生物制劑：自身反應(yīng)性B細(xì)胞的異常激活是發(fā)病的重要因素之一。利妥昔單抗最早被用于B細(xì)胞淋巴瘤的治療，進(jìn)行B細(xì)胞清除治療可以改善小兒干燥綜合征病情，對常規(guī)治療效果不佳的患者，且對于有嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎、血細(xì)胞減少、周圍神經(jīng)病變以及相關(guān)的淋巴瘤者均有較好的療效。
三、手術(shù)治療
本病無手術(shù)治療。
一、一般治療
1、對癥治療：
（1）口干燥癥：減輕口干較為困難，人工涎液的效果不理想。目前較為實(shí)用的是補(bǔ)充水分，使用含氟的漱口液，保持口腔清潔，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。
（2）干燥性角結(jié)膜炎：人工淚液可以治療眼干燥癥，一種是0.9%的生理鹽水和其他電解質(zhì)，代替淚液中的水分；另一種是具有固水作用的羧甲基纖維素或葡聚糖以增加人工淚液的黏性。
2、全身治療：關(guān)節(jié)肌肉疼痛可以使用非甾體類抗炎藥，滑膜炎時加用羥氯喹，難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤、來氟米特。部分患者可能出現(xiàn)腮腺感染，常表現(xiàn)為單側(cè)腮腺腫大，伴有局部的紅、腫、熱、痛。若腮腺質(zhì)地變硬，需警惕腮腺腫瘤的可能。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞減少尤其是血小板減低、肌炎等要給予糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重決定。
2、羥基氯喹：可以降低干燥綜合征患兒免疫球蛋白水平。當(dāng)患者除口、眼干的癥狀外，還出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時，羥氯喹是一個合理的治療選擇。
3、其他免疫抑制劑：對于病情進(jìn)展迅速者，可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療。
4、生物制劑：自身反應(yīng)性B細(xì)胞的異常激活是發(fā)病的重要因素之一。利妥昔單抗最早被用于B細(xì)胞淋巴瘤的治療，進(jìn)行B細(xì)胞清除治療可以改善小兒干燥綜合征病情，對常規(guī)治療效果不佳的患者，且對于有嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎、血細(xì)胞減少、周圍神經(jīng)病變以及相關(guān)的淋巴瘤者均有較好的療效。
三、手術(shù)治療
本病無手術(shù)治療。
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