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    兒童血友病嚴(yán)重嗎

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    病情描述:

    兒童血友病嚴(yán)重嗎

    白海濤
    白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細(xì)胞移植血液病。

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    兒童血友病主要是與遺傳有關(guān),多發(fā)生在男性身上。該疾病通常表現(xiàn)為反復(fù)自發(fā)性出血、上呼吸道梗阻及周圍神經(jīng)受累等癥狀?;颊呓K身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:(1)重型 血漿中FⅧ活性小于1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止?;颊叱鲅课欢嗲覈?yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見(jiàn)。此外,還可見(jiàn)腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見(jiàn)。(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。(4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。
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