先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的臨床表現(xiàn)
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病情描述：
先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的臨床表現(xiàn)
李彥主任醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
擅長: 各種皮膚病的診療，如紅斑狼瘡、天皰瘡、銀屑病、光動力治療復發(fā)性頑固性尖銳濕疣以及肛周尿道內(nèi)尖銳濕疣、皮膚癌等，包括皮膚激光美容治療如色素性、血管性皮膚病、激光脫毛。
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魚鱗病是一組以皮膚干燥并伴片狀魚鱗樣固著性鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病，先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病又稱表皮松解性角化過度魚鱗病，系常染色體顯性遺傳。出生時即有皮膚潮紅、濕潤和表皮剝脫，受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后在紅斑基礎上出現(xiàn)大小不等的薄壁松弛性水皰，易破潰成糜爛面。
一般數(shù)天后紅斑消退，出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性角化性疣狀丘疹，皮膚皺褶處更明顯，呈“豪豬”樣外觀，常繼發(fā)感染，嚴重時可伴發(fā)敗血癥、電解質(zhì)紊亂而導致死亡。
參考資料：[1]張學軍.皮膚性病學.第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2013.
一般數(shù)天后紅斑消退，出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性角化性疣狀丘疹，皮膚皺褶處更明顯，呈“豪豬”樣外觀，常繼發(fā)感染，嚴重時可伴發(fā)敗血癥、電解質(zhì)紊亂而導致死亡。
參考資料：[1]張學軍.皮膚性病學.第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2013.
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