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補體遺傳缺陷、功能障礙或過度活化，均可參與某些疾病的病理過程。遺傳性補體缺損相關的疾病的概念如下：
幾乎所有補體成分均可能發(fā)生遺傳性缺損，其多為常染色體隱性遺傳。遺傳性補體缺陷所致疾病約占原發(fā)性免疫缺陷病的2%，以參與經典途徑補體組分的缺陷較常見。
由于補體成分缺損，致使補體系統(tǒng)不能被激活，導致患者對病原體易感，同時由于體內免疫復合物清除障礙而易患相關的自身免疫病。
此外，還有些特殊的補體缺陷病，如CIINH缺陷可引起遺傳性血管神經性水腫(HAE)，DAF缺陷可引起夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿癥(PNH)。