遺傳性補(bǔ)體缺損相關(guān)的疾病的概念
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病情描述：
遺傳性補(bǔ)體缺損相關(guān)的疾病的概念
聶志揚(yáng)副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
擅長(zhǎng): 心律失常、冠脈疾病、高脂血癥、高血壓病、肺炎、呼吸道感染、甲狀腺疾病、糖尿病等疾病。
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補(bǔ)體遺傳缺陷、功能障礙或過(guò)度活化，均可參與某些疾病的病理過(guò)程。遺傳性補(bǔ)體缺損相關(guān)的疾病的概念如下：
幾乎所有補(bǔ)體成分均可能發(fā)生遺傳性缺損，其多為常染色體隱性遺傳。遺傳性補(bǔ)體缺陷所致疾病約占原發(fā)性免疫缺陷病的2%，以參與經(jīng)典途徑補(bǔ)體組分的缺陷較常見(jiàn)。
由于補(bǔ)體成分缺損，致使補(bǔ)體系統(tǒng)不能被激活，導(dǎo)致患者對(duì)病原體易感，同時(shí)由于體內(nèi)免疫復(fù)合物清除障礙而易患相關(guān)的自身免疫病。
此外，還有些特殊的補(bǔ)體缺陷病，如CIINH缺陷可引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫(HAE)，DAF缺陷可引起夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿癥(PNH)。
幾乎所有補(bǔ)體成分均可能發(fā)生遺傳性缺損，其多為常染色體隱性遺傳。遺傳性補(bǔ)體缺陷所致疾病約占原發(fā)性免疫缺陷病的2%，以參與經(jīng)典途徑補(bǔ)體組分的缺陷較常見(jiàn)。
由于補(bǔ)體成分缺損，致使補(bǔ)體系統(tǒng)不能被激活，導(dǎo)致患者對(duì)病原體易感，同時(shí)由于體內(nèi)免疫復(fù)合物清除障礙而易患相關(guān)的自身免疫病。
此外，還有些特殊的補(bǔ)體缺陷病，如CIINH缺陷可引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫(HAE)，DAF缺陷可引起夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿癥(PNH)。
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