X連鎖高IgM綜合征的治療方法有哪些
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X連鎖高IgM綜合征的治療方法有哪些
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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主要補充外源性免疫球蛋白，預防感染，異基因骨髓移植(all-BMT)是目前治療HIGM最為有效的手段。
一、一般治療
1、預防感染：日常防護很重要，要注意衛(wèi)生和消毒，用75%酒精擦拭居住環(huán)境中的物品，使環(huán)境相對無菌，從而預防感染。
2、及時就醫(yī)：在感染初期，及時就醫(yī)，及時控制感染。
二、藥物治療
1、免疫球蛋白：
（1）輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要，血清IgG應保持在正常IgG值的高限。常規(guī)輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常，恢復正常生長，臨床癥狀消失，部分患兒中性粒細胞減少癥得到緩解。
（2）其對體內(nèi)免疫細胞如T細胞、NK細胞、DC細胞均有作用，作用于CVID患者B細胞，可促進其增殖及免疫球蛋白合成(不依賴T細胞），且可調(diào)節(jié)細胞因子的分泌，修復免疫缺陷通路，重建免疫平衡。
2、抗生素類藥物：以阿奇霉素、磺胺類抗生素預防感染，可以明顯減少致命性感染的發(fā)生，改善患者生存狀況，但這并不減少患者肝臟、血液系統(tǒng)并發(fā)癥的出現(xiàn)以及腫瘤的發(fā)生。
三、手術(shù)治療
此病一般無需進行手術(shù)治療。
四、其他治療
1、異基因骨髓移植是治愈HIGM的有效手段。
2、基因治療是可望治愈人類HIGM極有潛力的手段，但目前仍有許多問題尚待解決。
一、一般治療
1、預防感染：日常防護很重要，要注意衛(wèi)生和消毒，用75%酒精擦拭居住環(huán)境中的物品，使環(huán)境相對無菌，從而預防感染。
2、及時就醫(yī)：在感染初期，及時就醫(yī)，及時控制感染。
二、藥物治療
1、免疫球蛋白：
（1）輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要，血清IgG應保持在正常IgG值的高限。常規(guī)輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常，恢復正常生長，臨床癥狀消失，部分患兒中性粒細胞減少癥得到緩解。
（2）其對體內(nèi)免疫細胞如T細胞、NK細胞、DC細胞均有作用，作用于CVID患者B細胞，可促進其增殖及免疫球蛋白合成(不依賴T細胞），且可調(diào)節(jié)細胞因子的分泌，修復免疫缺陷通路，重建免疫平衡。
2、抗生素類藥物：以阿奇霉素、磺胺類抗生素預防感染，可以明顯減少致命性感染的發(fā)生，改善患者生存狀況，但這并不減少患者肝臟、血液系統(tǒng)并發(fā)癥的出現(xiàn)以及腫瘤的發(fā)生。
三、手術(shù)治療
此病一般無需進行手術(shù)治療。
四、其他治療
1、異基因骨髓移植是治愈HIGM的有效手段。
2、基因治療是可望治愈人類HIGM極有潛力的手段，但目前仍有許多問題尚待解決。
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