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聽神經(jīng)瘤主要是前庭神經(jīng)穿蛛網(wǎng)膜進(jìn)入內(nèi)聽道附近、其經(jīng)鞘膜的施萬細(xì)胞異常增殖形成的。部分患者屬于遺傳性位聽神經(jīng)瘤，乃發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F-2）或Ⅰ型（NF-1），是基因突變所致。除此之外，絕大部分散發(fā)的單側(cè)聽神經(jīng)瘤病因尚不十分明確，有人認(rèn)為與長期極度噪聲環(huán)境導(dǎo)致施萬細(xì)胞機(jī)械性損傷、腦膜炎等顱內(nèi)感染引起施萬細(xì)胞的炎性創(chuàng)傷、頭部治療性射線照射引起施萬細(xì)胞的電離輻射損傷等因素有關(guān)。