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噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性的一經(jīng)診斷，要盡快應(yīng)用HLH2004的方案進行誘導(dǎo)治療，另外最好需要盡快行異基因造血干細(xì)胞移植才能根治。對于繼發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合征，因為大部分繼發(fā)于感染相關(guān)、風(fēng)濕免疫相關(guān)、腫瘤相關(guān)，首先要病因治療，然后加強對癥支持治療，改善患者的一般情況，同時對于進展迅速的，也可以應(yīng)用HLH2004的方案治療，對于淋巴瘤相關(guān)的，如果有條件，也最好行造血干細(xì)胞移植。