噬血細胞綜合征是什么原因引起的
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噬血細胞綜合征是什么原因引起的
白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院
擅長: 惡性血液病的診斷及治療，尤其是自體及異基因干細胞移植血液病。
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可以分為家族性（先天性）和繼發(fā)性。家族性噬血細胞綜合征的病因有：PRF基因缺陷（家族性噬血細胞綜合征2型）、MUNC13.4基因缺陷（家族性噬血細胞綜合征3型）、突觸融合蛋白11缺陷（STX11或家族性噬血細胞綜合征4型）和突觸融合蛋白的結合蛋白2缺陷（STXBP2或家族性噬血細胞綜合征5型）。溶酶體轉運的突變、(LYST or Chediak-Higashi)， RAS相關的蛋白27A突變 (RAB27A or Griscelli 2)和接合接蛋白3 B1亞單位突變(AP3B1 or Hermansky-Pudlak2) 。噬血細胞綜合征可以繼發(fā)于嚴重感染、腫瘤、風濕病和某些代謝性疾病。EB病毒是最常見的感染相關的噬血細胞綜合征的病因。禽流感和嚴重急性呼吸道綜合癥（SARS）也可引起噬血細胞綜合征甚至導致死亡
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