白細胞黏附缺陷癥Ⅰ型的治療方法有哪些
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白細胞黏附缺陷癥Ⅰ型的治療方法有哪些
楊鐵生主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
擅長: 風濕免疫病的診治，如類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、痛風等，以及熱帶病與寄生蟲病的診斷、檢驗研究。
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因白細胞黏附缺陷癥Ⅰ型是罕見病，本病的發(fā)病機制尚未完全闡明。主要治療方法是青霉素、頭孢菌素等治療感染。骨髓移植是重度患者的唯一有效療法。
一、藥物治療
1、青霉素：在急性感染期間，及時的青霉素治療至關重要。用青霉素等抗生素類藥物治療可大大減少細菌性感染的發(fā)生。用藥期間可出現惡心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若癥狀嚴重應及時告知醫(yī)生。有青霉素過敏患者禁用。
2、頭孢菌素：適用于皮膚及軟組織感染，因本品耐受性良好，一般無不良反應或有輕微且短暫的紅斑、惡心等癥狀。
二、手術治療
骨髓移植是重度缺陷患者的一線治療，目的是通過輸注干細胞，使患者能產生正常白細胞，從而根治本病。骨髓移植成功率非常高，是一種有效的早期治療手段。
三、其他治療
輸注異體新鮮白細胞：可以快速、有效控制感染。但其作用時間短暫，不易有合適供體以及反復輸注異體粒細胞會產生免疫副作用，因此臨床中應用受限，只有在所有其他治療方案都失敗的嚴重情況下才會使用。
一、藥物治療
1、青霉素：在急性感染期間，及時的青霉素治療至關重要。用青霉素等抗生素類藥物治療可大大減少細菌性感染的發(fā)生。用藥期間可出現惡心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若癥狀嚴重應及時告知醫(yī)生。有青霉素過敏患者禁用。
2、頭孢菌素：適用于皮膚及軟組織感染，因本品耐受性良好，一般無不良反應或有輕微且短暫的紅斑、惡心等癥狀。
二、手術治療
骨髓移植是重度缺陷患者的一線治療，目的是通過輸注干細胞，使患者能產生正常白細胞，從而根治本病。骨髓移植成功率非常高，是一種有效的早期治療手段。
三、其他治療
輸注異體新鮮白細胞：可以快速、有效控制感染。但其作用時間短暫，不易有合適供體以及反復輸注異體粒細胞會產生免疫副作用，因此臨床中應用受限，只有在所有其他治療方案都失敗的嚴重情況下才會使用。
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