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對(duì)早期可疑肝小靜脈閉塞癥病例，應(yīng)及時(shí)停止接觸、攝取和應(yīng)用肝毒性物質(zhì)。在急性期采用支持治療、抗凝治療、對(duì)癥治療、防治感染等綜合治療方案，慢性期可采取經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，緩解門靜脈高壓，對(duì)肝衰竭患者可酌情行原位肝移植術(shù)。
一、藥物治療
1、特異性治療：早期應(yīng)給予抗纖維蛋白溶解劑以促進(jìn)纖維蛋白的降解，伴或不伴抗凝治療，但發(fā)生嚴(yán)重出血時(shí)應(yīng)避免使用。去纖維蛋白多核苷酸是一種具有抗纖維蛋白溶解和抗栓活性的多聚脫氧核苷酸，可減少白細(xì)胞滾動(dòng)和與內(nèi)皮的黏附，降低凝血因子的產(chǎn)生和循環(huán)中PAI (血漿纖溶酶原激活抑制劑)的水平。
2、抗凝治療：當(dāng)患者出現(xiàn)肝小靜脈閉塞癥時(shí)，應(yīng)該防止患者血栓形成，可選用低分子肝素或酌情選用華法林。
3、抗生素治療：當(dāng)患者出現(xiàn)合并感染的情況，出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等感染癥狀時(shí)應(yīng)該應(yīng)用抗生素抗感染治療。
4、保肝治療：患者常常會(huì)存在轉(zhuǎn)氨酶異常，提示肝損傷較嚴(yán)重，可以適當(dāng)?shù)姆帽８嗡幬镞M(jìn)行治療，常用藥物有谷氨酰胺、N-乙酰半胱氨酸。
二、手術(shù)治療
1、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)：有助于解除充血肝竇的壓力，減輕門脈高壓和預(yù)防肝小靜脈閉塞癥患者發(fā)生腎衰竭。嚴(yán)重肝小靜脈閉塞癥已發(fā)生多器官衰竭者，一般不建議做經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。
2、肝移植：可作為對(duì)藥物治療無(wú)反應(yīng)的干細(xì)胞移植后肝小靜脈閉塞癥患者的搶救性治療。惡性腫瘤和多器官衰竭的存在是肝移植的禁忌癥，對(duì)肝移植本身之后發(fā)生的肝小靜脈閉塞癥，由于肝臟是唯一損傷器官，可再次行肝移植作為搶救性治療。
三、其他治療
1、有條件者給予高壓氧治療，對(duì)重癥患者更有裨益。它能促使消除循環(huán)系統(tǒng)中的低氧血癥，減輕肝臟水腫，改善全身能量代謝過(guò)程，尤其是肝細(xì)胞線粒體的再生過(guò)程。
2、部分患者需要對(duì)癥治療，如通過(guò)限制鈉的攝入、利尿劑和腹腔穿刺術(shù)來(lái)治療腹水。嚴(yán)重的患者常需糾正凝血素亂、臟器衰竭和預(yù)防感染，并通過(guò)清除腸道感染來(lái)避免細(xì)菌的異位。