小兒干燥綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述:
小兒干燥綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

楊鐵生主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 風(fēng)濕免疫病的診治,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等,以及熱帶病與寄生蟲(chóng)病的診斷、檢驗(yàn)研究。
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小兒干燥綜合征多起病緩慢,開(kāi)始癥狀不明顯,很多患者常由于關(guān)節(jié)痛、皮疹或發(fā)熱等來(lái)就診,而不是由于口干或眼干等典型癥狀而來(lái)就醫(yī),后期口干、眼干等腺體干燥癥狀明顯。
一、典型癥狀
1、口干:兒童患者雖有睡液量減少,卻無(wú)自覺(jué)癥狀??诟稍锇Y患者會(huì)自覺(jué)口干,常擴(kuò)展到咽部,嚴(yán)重者常頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必須用水送下。反復(fù)發(fā)作的腮腺炎或腮腺腫大是小兒干燥綜合征最常見(jiàn)的癥狀,發(fā)生率約為30%~70%,口干癥狀常常可以缺乏或出現(xiàn)較晚。
2、眼干:由于淚腺分泌減少所致眼部干澀、“異物感”、“沙礫感”、燒灼感。但與口干燥癥狀相似,兒童眼干燥癥狀亦常常缺乏或出現(xiàn)較晚。
3、其他部位外分泌腺:鼻、咽喉、氣管和支氣管黏膜的腺體也可累及,導(dǎo)致鼻腔干燥、鼻出血性干咳、聲音嘶啞。下呼吸道受累發(fā)生慢性支氣管炎及間質(zhì)性肺炎。腎臟損害是小兒干燥綜合征最具特征性且最常見(jiàn)的腺外損害,可先于口眼干燥癥或發(fā)生于無(wú)腺體受累的兒童,其中腎小管酸中毒最多見(jiàn),嚴(yán)重者出現(xiàn)低鉀性麻痹。此外,還可發(fā)生腎性糖尿病、尿崩癥腎病、腎小球腎炎等。長(zhǎng)期未得到治療的患兒會(huì)并發(fā)佝僂病和生長(zhǎng)抑制。
4、皮膚黏膜:皮膚黏膜可出現(xiàn)紫癜樣皮疹,結(jié)節(jié)性紅斑、魚(yú)鱗樣變,發(fā)生部位多變,引起瘙癢和表皮脫落。繼發(fā)感染較罕見(jiàn),外陰分泌腺常受累,導(dǎo)致外陰皮膚與陰道干燥及萎縮,可能引起瘙癢、刺激感。
5、關(guān)節(jié)肌肉:原發(fā)性干燥綜合征患兒往往會(huì)有關(guān)節(jié)肌肉癥狀,包括關(guān)節(jié)痛和一過(guò)性滑膜炎,其發(fā)生率約為54%~84%,關(guān)節(jié)侵蝕罕見(jiàn)。僅有10%出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎,部分患者可有肌炎表現(xiàn)。
二、其他癥狀
一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體,臨床上可并發(fā)橋本甲狀腺炎,也可伴有血管炎岀現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及皮膚潰瘍。還可出現(xiàn)外周神經(jīng)受累,表現(xiàn)為下肢麻痹、感覺(jué)障礙。中樞神經(jīng)受累可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作、精神異?;蚰X神經(jīng)病變等。
一、典型癥狀
1、口干:兒童患者雖有睡液量減少,卻無(wú)自覺(jué)癥狀??诟稍锇Y患者會(huì)自覺(jué)口干,常擴(kuò)展到咽部,嚴(yán)重者常頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必須用水送下。反復(fù)發(fā)作的腮腺炎或腮腺腫大是小兒干燥綜合征最常見(jiàn)的癥狀,發(fā)生率約為30%~70%,口干癥狀常常可以缺乏或出現(xiàn)較晚。
2、眼干:由于淚腺分泌減少所致眼部干澀、“異物感”、“沙礫感”、燒灼感。但與口干燥癥狀相似,兒童眼干燥癥狀亦常常缺乏或出現(xiàn)較晚。
3、其他部位外分泌腺:鼻、咽喉、氣管和支氣管黏膜的腺體也可累及,導(dǎo)致鼻腔干燥、鼻出血性干咳、聲音嘶啞。下呼吸道受累發(fā)生慢性支氣管炎及間質(zhì)性肺炎。腎臟損害是小兒干燥綜合征最具特征性且最常見(jiàn)的腺外損害,可先于口眼干燥癥或發(fā)生于無(wú)腺體受累的兒童,其中腎小管酸中毒最多見(jiàn),嚴(yán)重者出現(xiàn)低鉀性麻痹。此外,還可發(fā)生腎性糖尿病、尿崩癥腎病、腎小球腎炎等。長(zhǎng)期未得到治療的患兒會(huì)并發(fā)佝僂病和生長(zhǎng)抑制。
4、皮膚黏膜:皮膚黏膜可出現(xiàn)紫癜樣皮疹,結(jié)節(jié)性紅斑、魚(yú)鱗樣變,發(fā)生部位多變,引起瘙癢和表皮脫落。繼發(fā)感染較罕見(jiàn),外陰分泌腺常受累,導(dǎo)致外陰皮膚與陰道干燥及萎縮,可能引起瘙癢、刺激感。
5、關(guān)節(jié)肌肉:原發(fā)性干燥綜合征患兒往往會(huì)有關(guān)節(jié)肌肉癥狀,包括關(guān)節(jié)痛和一過(guò)性滑膜炎,其發(fā)生率約為54%~84%,關(guān)節(jié)侵蝕罕見(jiàn)。僅有10%出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎,部分患者可有肌炎表現(xiàn)。
二、其他癥狀
一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體,臨床上可并發(fā)橋本甲狀腺炎,也可伴有血管炎岀現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及皮膚潰瘍。還可出現(xiàn)外周神經(jīng)受累,表現(xiàn)為下肢麻痹、感覺(jué)障礙。中樞神經(jīng)受累可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作、精神異?;蚰X神經(jīng)病變等。
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