原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變要做什么檢查
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病情描述：
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變要做什么檢查
吳建華主任醫(yī)師上海長海醫(yī)院
擅長: 各種真菌病、癬相關(guān)疾?。ㄈ缡职_、頭癬、體癬、足癬、甲癬、股癬等）及黃褐斑等色素性皮膚病的診斷和治療。
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1、尿本周蛋白測定：為了觀察患者體內(nèi)漿細(xì)胞是否有異常分泌蛋白。檢查時取患者中段尿進行化驗。
2、組織活檢：確診組織細(xì)胞間是否有異常免疫球蛋白的沉積。如可以通過腎臟穿刺取腎臟組織，腸鏡取腸道黏膜，或者取皮膚組織等手段取病變部位的組織進行病理診斷。通過剛果紅染色，可在偏光顯微鏡下出現(xiàn)黃綠兩色的雙折光體，即可判斷為存在異常蛋白沉積。
3、影像學(xué)檢查：X線檢查可觀察相應(yīng)部位的器質(zhì)性病變情況，如肝脾腫大或肝區(qū)陰影、腎臟增大、心影擴大，腦內(nèi)或肺區(qū)出現(xiàn)異常陰影、骨髓間隙增大等多種表現(xiàn)，同時還可進行MRI和CT檢查，進一步觀察細(xì)節(jié)，輔助診斷。
4、血液檢查：患者可出現(xiàn)血清蛋白降低、血沉加快、凝血酶原時間增長等多種異常表現(xiàn)，根據(jù)受累器官的不同可出現(xiàn)多種情況的組合表現(xiàn)。
5、尿液檢查：由于患者多累計腎臟，因此需采集患者尿液進行檢查，病人會出現(xiàn)蛋白尿和鏡下血尿。同時還可觀察患者體內(nèi)漿細(xì)胞是否有異常分泌蛋白。檢查時取患者中段尿進行化驗。
6、骨髓檢查：通過骨髓穿刺獲取骨髓，可發(fā)現(xiàn)患者漿細(xì)胞存在異常增生。
7、肺功能檢查：病變累計肺部時，患者可出現(xiàn)限制性呼吸困難和彌散功能減退。
8、心電圖及心臟超聲：評估患者的心臟情況。心電圖的異常包括Q波、廣泛導(dǎo)聯(lián)低電壓、各種心律失常，特別是心房纖顫，可有心動過緩，房室傳導(dǎo)阻滯和電軸偏移。超聲心動圖在診斷上頗為有效，可見心室壁和室間隔增厚，心腔減小，心房擴張。
9、電鏡檢查：電鏡下，腎組織沉積物中可見排列紊亂無分支的細(xì)纖維結(jié)構(gòu)，直徑8~ 10nm,見到這樣特征性的淀粉樣纖維，即能高度提示腎臟淀粉樣變。
2、組織活檢：確診組織細(xì)胞間是否有異常免疫球蛋白的沉積。如可以通過腎臟穿刺取腎臟組織，腸鏡取腸道黏膜，或者取皮膚組織等手段取病變部位的組織進行病理診斷。通過剛果紅染色，可在偏光顯微鏡下出現(xiàn)黃綠兩色的雙折光體，即可判斷為存在異常蛋白沉積。
3、影像學(xué)檢查：X線檢查可觀察相應(yīng)部位的器質(zhì)性病變情況，如肝脾腫大或肝區(qū)陰影、腎臟增大、心影擴大，腦內(nèi)或肺區(qū)出現(xiàn)異常陰影、骨髓間隙增大等多種表現(xiàn)，同時還可進行MRI和CT檢查，進一步觀察細(xì)節(jié)，輔助診斷。
4、血液檢查：患者可出現(xiàn)血清蛋白降低、血沉加快、凝血酶原時間增長等多種異常表現(xiàn)，根據(jù)受累器官的不同可出現(xiàn)多種情況的組合表現(xiàn)。
5、尿液檢查：由于患者多累計腎臟，因此需采集患者尿液進行檢查，病人會出現(xiàn)蛋白尿和鏡下血尿。同時還可觀察患者體內(nèi)漿細(xì)胞是否有異常分泌蛋白。檢查時取患者中段尿進行化驗。
6、骨髓檢查：通過骨髓穿刺獲取骨髓，可發(fā)現(xiàn)患者漿細(xì)胞存在異常增生。
7、肺功能檢查：病變累計肺部時，患者可出現(xiàn)限制性呼吸困難和彌散功能減退。
8、心電圖及心臟超聲：評估患者的心臟情況。心電圖的異常包括Q波、廣泛導(dǎo)聯(lián)低電壓、各種心律失常，特別是心房纖顫，可有心動過緩，房室傳導(dǎo)阻滯和電軸偏移。超聲心動圖在診斷上頗為有效，可見心室壁和室間隔增厚，心腔減小，心房擴張。
9、電鏡檢查：電鏡下，腎組織沉積物中可見排列紊亂無分支的細(xì)纖維結(jié)構(gòu)，直徑8~ 10nm,見到這樣特征性的淀粉樣纖維，即能高度提示腎臟淀粉樣變。
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