小兒兩性畸形會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
小兒兩性畸形會有哪些癥狀表現(xiàn)
楊光主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
擅長: 兒童呼吸道感染、嘔吐腹瀉、消化不良、泌尿系感染等常見病多發(fā)病，及小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病如小兒癲癇、全面發(fā)育遲緩、遺傳代謝病、抽動癥、多動癥的診治。
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患病幼兒的主要癥狀是內(nèi)外生殖器以及第二性征發(fā)育異常，內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂?？赡懿l(fā)內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂、心理問題和性腺惡變等。
1、女性假兩性畸形：
（1）腎上腺性征異常癥：女嬰在出生的時候已經(jīng)出現(xiàn)外生殖器男性化的現(xiàn)象，癥狀輕的患者僅僅是陰蒂肥大，癥狀重的患者陰蒂肥大的形如陰莖一般。陰唇也存在不同程度的融合，形似陰囊。
（2）母體雄性激素增多：這種原因所引起的女嬰外生殖器官男性化，一般情況下程度較輕，并且在出生后不會再加重。
2、男性假兩性畸形：
（1）外生殖器表型是女性：小陰唇發(fā)育不好，陰蒂小，陰道短淺為盲端。睪丸下降不完全，通常位于腹股溝管或腹腔內(nèi)，有的時候可能會降至大陰唇。
（2）外生殖器中間型：陰莖發(fā)育不大，像增大的陰蒂，重度尿道下裂，兩陰囊呈現(xiàn)對裂狀態(tài)，可能會合并隱睪，即有一個或者兩個睪丸沒能進入陰囊。
（3）外生殖器外觀正常：少部分患兒的外生殖器官為正常男性，一般情況下會因為合并隱睪以及斜疝，手術(shù)時會發(fā)現(xiàn)有發(fā)育不成熟的子宮和輸卵管。
3、真兩性畸形：
（1）雙側(cè)型：兩側(cè)都是卵睪，也就是說一個性腺內(nèi)同時具有卵巢和睪丸兩種組織；
（2）單側(cè)型：一側(cè)是女性的卵巢，另一側(cè)是睪丸或者卵巢；
（3）偏側(cè)型：一側(cè)是有卵巢沒有睪丸，另一側(cè)是有睪丸沒有卵巢。
4、性腺發(fā)育不全：
（1）女性性腺發(fā)育不全：主要表現(xiàn)為外生殖器呈現(xiàn)女性幼稚型狀態(tài)，子宮沒有發(fā)育或是發(fā)育不全，輸卵管正?；蚣氶L，性腺呈現(xiàn)條索狀，青春期時沒有出現(xiàn)第二性征，原發(fā)性閉經(jīng)。女孩除了身材矮小以外，還有頭面部特征性表現(xiàn)為眼裂下斜、瞼下垂、內(nèi)眥皮贅、乳房乳頭并未有發(fā)育等現(xiàn)象。
（2）男性性腺發(fā)育異常：
（1）先天性睪丸發(fā)育不全癥：常出現(xiàn)于青春期，或者成年后早期出現(xiàn)異常情況。男性化障礙，外生殖器呈現(xiàn)發(fā)育不完全狀態(tài)，睪丸發(fā)育小且質(zhì)地硬，也會有下降不全的現(xiàn)象出現(xiàn)，都沒有生育能力，第二性征發(fā)育差。
（2）單純性腺發(fā)育不全：出生后的患者基本都被當(dāng)成女孩撫養(yǎng)。青春期過后雖然身材增高很明顯，但是女性的第二性征并不會發(fā)育，陰毛、腋毛非常少或者沒有，乳房小且平坦。子宮發(fā)育不全，不會有月經(jīng)來潮。
（3）混合性腺發(fā)育不全：患者當(dāng)中大約有50%的人外生殖器會表現(xiàn)為兩性畸形，25%為女性外陰，男性外陰只占患者的16%。一般情況下會伴發(fā)睪丸下降不全、尿道下裂、體內(nèi)可能會有發(fā)育不良的子宮及輸卵管。
1、女性假兩性畸形：
（1）腎上腺性征異常癥：女嬰在出生的時候已經(jīng)出現(xiàn)外生殖器男性化的現(xiàn)象，癥狀輕的患者僅僅是陰蒂肥大，癥狀重的患者陰蒂肥大的形如陰莖一般。陰唇也存在不同程度的融合，形似陰囊。
（2）母體雄性激素增多：這種原因所引起的女嬰外生殖器官男性化，一般情況下程度較輕，并且在出生后不會再加重。
2、男性假兩性畸形：
（1）外生殖器表型是女性：小陰唇發(fā)育不好，陰蒂小，陰道短淺為盲端。睪丸下降不完全，通常位于腹股溝管或腹腔內(nèi)，有的時候可能會降至大陰唇。
（2）外生殖器中間型：陰莖發(fā)育不大，像增大的陰蒂，重度尿道下裂，兩陰囊呈現(xiàn)對裂狀態(tài)，可能會合并隱睪，即有一個或者兩個睪丸沒能進入陰囊。
（3）外生殖器外觀正常：少部分患兒的外生殖器官為正常男性，一般情況下會因為合并隱睪以及斜疝，手術(shù)時會發(fā)現(xiàn)有發(fā)育不成熟的子宮和輸卵管。
3、真兩性畸形：
（1）雙側(cè)型：兩側(cè)都是卵睪，也就是說一個性腺內(nèi)同時具有卵巢和睪丸兩種組織；
（2）單側(cè)型：一側(cè)是女性的卵巢，另一側(cè)是睪丸或者卵巢；
（3）偏側(cè)型：一側(cè)是有卵巢沒有睪丸，另一側(cè)是有睪丸沒有卵巢。
4、性腺發(fā)育不全：
（1）女性性腺發(fā)育不全：主要表現(xiàn)為外生殖器呈現(xiàn)女性幼稚型狀態(tài)，子宮沒有發(fā)育或是發(fā)育不全，輸卵管正?；蚣氶L，性腺呈現(xiàn)條索狀，青春期時沒有出現(xiàn)第二性征，原發(fā)性閉經(jīng)。女孩除了身材矮小以外，還有頭面部特征性表現(xiàn)為眼裂下斜、瞼下垂、內(nèi)眥皮贅、乳房乳頭并未有發(fā)育等現(xiàn)象。
（2）男性性腺發(fā)育異常：
（1）先天性睪丸發(fā)育不全癥：常出現(xiàn)于青春期，或者成年后早期出現(xiàn)異常情況。男性化障礙，外生殖器呈現(xiàn)發(fā)育不完全狀態(tài)，睪丸發(fā)育小且質(zhì)地硬，也會有下降不全的現(xiàn)象出現(xiàn)，都沒有生育能力，第二性征發(fā)育差。
（2）單純性腺發(fā)育不全：出生后的患者基本都被當(dāng)成女孩撫養(yǎng)。青春期過后雖然身材增高很明顯，但是女性的第二性征并不會發(fā)育，陰毛、腋毛非常少或者沒有，乳房小且平坦。子宮發(fā)育不全，不會有月經(jīng)來潮。
（3）混合性腺發(fā)育不全：患者當(dāng)中大約有50%的人外生殖器會表現(xiàn)為兩性畸形，25%為女性外陰，男性外陰只占患者的16%。一般情況下會伴發(fā)睪丸下降不全、尿道下裂、體內(nèi)可能會有發(fā)育不良的子宮及輸卵管。
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