小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的治療方法有哪些
王翠玲主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長: 小兒呼吸系統(tǒng)疾病，如小兒發(fā)燒、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽喘息、氣管炎、肺炎等，以及消化系統(tǒng)疾?。▍捠?、腹痛、腹瀉、便秘、胃炎、小兒腸炎等），過敏性疾病（濕疹、鼻炎、哮喘、過敏性腸炎等），以及新生兒疾?。ㄐ律鷥何桂B(yǎng)指導(dǎo)、消化不良、新生兒黃疸、尿布疹等），兒童保健（嬰幼兒喂養(yǎng)指導(dǎo)、生長發(fā)育評估、性早熟、常見營養(yǎng)性疾病的診斷及治療等）。
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小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的主要治療原則為控制心力衰竭，主要方式有靜脈注射、口服藥物、激素治療，嚴(yán)重者考慮手術(shù)治療。
一、藥物治療
1、西地蘭，屬于快速強(qiáng)心藥，可加強(qiáng)心臟收縮，減慢心率，用藥期間可能會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等不良反應(yīng)。
2、地高辛，屬于中效強(qiáng)心苷類藥物，可減慢心率，抑制心臟傳導(dǎo)，長期服用直至心臟回縮正常。常見不良反應(yīng)為出現(xiàn)新的心律失常、惡心、嘔吐、腹痛等。
3、卡托普利，長期口服，對改善心功能有明顯效果。常見不良反應(yīng)有頭痛、眩暈、心悸、惡心、嘔吐等。
4、潑尼松，針對免疫功能失調(diào)者進(jìn)行治療，療程為1~1.5年，心電圖及X線檢查正常時(shí)停藥。長程用藥可引起醫(yī)源性柯興綜合征面容和體態(tài)、體重增加、下肢浮腫、紫紋、易出血傾向、創(chuàng)口愈合不良、痤瘡、月經(jīng)紊亂、肱或股骨頭缺血性壞死、骨質(zhì)疏松或骨折等。
5、免疫調(diào)節(jié)劑，免疫球蛋白可起到保護(hù)心肌的作用。
6、危重病例加用多巴胺及皮質(zhì)激素治療。
二、手術(shù)治療
1、心臟移植術(shù)：適用于晚期原發(fā)性心肌病，如心臟重度擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者。風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后生存期取決于術(shù)后心臟的維護(hù)、患者自身狀況，以及其他疾病防治等狀況。
2、瓣膜換置術(shù)：合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。
一、藥物治療
1、西地蘭，屬于快速強(qiáng)心藥，可加強(qiáng)心臟收縮，減慢心率，用藥期間可能會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等不良反應(yīng)。
2、地高辛，屬于中效強(qiáng)心苷類藥物，可減慢心率，抑制心臟傳導(dǎo)，長期服用直至心臟回縮正常。常見不良反應(yīng)為出現(xiàn)新的心律失常、惡心、嘔吐、腹痛等。
3、卡托普利，長期口服，對改善心功能有明顯效果。常見不良反應(yīng)有頭痛、眩暈、心悸、惡心、嘔吐等。
4、潑尼松，針對免疫功能失調(diào)者進(jìn)行治療，療程為1~1.5年，心電圖及X線檢查正常時(shí)停藥。長程用藥可引起醫(yī)源性柯興綜合征面容和體態(tài)、體重增加、下肢浮腫、紫紋、易出血傾向、創(chuàng)口愈合不良、痤瘡、月經(jīng)紊亂、肱或股骨頭缺血性壞死、骨質(zhì)疏松或骨折等。
5、免疫調(diào)節(jié)劑，免疫球蛋白可起到保護(hù)心肌的作用。
6、危重病例加用多巴胺及皮質(zhì)激素治療。
二、手術(shù)治療
1、心臟移植術(shù)：適用于晚期原發(fā)性心肌病，如心臟重度擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者。風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后生存期取決于術(shù)后心臟的維護(hù)、患者自身狀況，以及其他疾病防治等狀況。
2、瓣膜換置術(shù)：合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。
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