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什么是結(jié)節(jié)性硬化癥
2023-04-05 09:57:27閱讀:-
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什么是結(jié)節(jié)性硬化癥
結(jié)節(jié)性硬化癥,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要的特征表現(xiàn)為皮損,智力障礙及癲癇。常在五歲以前發(fā)病,青春期或者成年后也有發(fā)病的。皮損有四種特征性的損害:
1、甲周纖維瘤,甲周上長出鮮紅色的贅生物,光滑堅(jiān)韌;
2、皮質(zhì)腺瘤,表現(xiàn)為黃色的毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹,質(zhì)地硬,多發(fā)性散在分布,主要發(fā)生在鼻唇溝、頰部;
3、鮫魚皮斑,表現(xiàn)為腰部或者骶部出現(xiàn)不規(guī)則增厚的稍高起皮膚的斑塊;
4、白色斑,呈卵圓形或者條狀。根據(jù)典型的臨床表現(xiàn),一般可以做出診斷。
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