血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。那么,血友病如何檢查呢?下面介紹血友病的檢查方法:
1、篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長,血清凝血酶原時(shí)間縮短。
2、定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區(qū)別。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。
血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。
血友病以A型較為常見,出血癥狀是本病的主要表現(xiàn),對(duì)于這種患者,醫(yī)學(xué)上尚無較好的治療方法,只能以輸血為主。