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鐮狀細(xì)胞貧血病（SCD）是一組遺傳性血液疾病，患病的表現(xiàn)有慢性的貧血、容易發(fā)生感染、疼痛、慢性的局部組織器官缺血性損害。SCD病最初是在1970年由芝加哥的JamesHerrick博士命名的，他通過顯微鏡發(fā)現(xiàn)患者的癥狀來自于像鐮刀形的紅細(xì)胞。后來，人們發(fā)現(xiàn)這種鐮刀形紅細(xì)胞攜氧能力很差。現(xiàn)在我們清楚了，異常的血紅蛋白基因是罪魁禍?zhǔn)住?/p>

正常紅細(xì)胞是雙凹圓盤狀的，并能順利地通過最小的血管。然而，SCD的血紅蛋白分子包含一組異常的氨基酸，使氧氣運(yùn)輸?shù)饺頃r(shí)發(fā)生異常反應(yīng)。鐮狀細(xì)胞會聚合在一起形成長長的扭曲的鏈狀細(xì)胞聚合物，這些細(xì)胞不能在血管內(nèi)自由的移動，在通過一些較小的動脈和靜脈時(shí)，就會聚集成更多的團(tuán)塊從而黏附在血管壁上，此時(shí)，全身各個(gè)部位的疼痛、器官損傷甚至卒中就發(fā)生了。在世界范圍內(nèi)，每年250,000個(gè)嬰兒出生后其中就有1位患有SCD。SCD是引起兒童卒中的最常見原因，因此，這樣的家庭中，父母需要對此高度重視。