![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/8E/FB/952AECB5C78E465A07E80B8CCE4F8EFB.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）
摘要： 患者，女，59歲，出現(xiàn)肝區(qū)不適、腹脹、尿黃，就診后經(jīng)過(guò)綜合檢查，結(jié)合檢查結(jié)果，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化，屬于自身免疫性肝病的一種，患者處于失代償期。建議患者住院治療，經(jīng)過(guò)規(guī)范的保肝、降酶、利尿等治療，患者乏力、腹脹減輕，食欲增強(qiáng)，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)。
【基本信息】女、59歲
【疾病類型】原發(fā)性膽汁性肝硬化
【就診醫(yī)院】遼寧省人民醫(yī)院
【就診時(shí)間】2018年3月
【治療方案】靜脈用藥(多烯磷脂酰膽堿注射液、異甘草酸鎂注射液)，口服用藥(熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊、左卡尼汀口服溶液、酒石酸美托洛爾片)+胰島素皮下注射
【治療周期】住院治療8天，2周后門診復(fù)診
【治療效果】患者乏力、腹脹減輕，食欲增強(qiáng)，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)
一、初次面診
患者以肝區(qū)不適、腹脹、尿黃反復(fù)發(fā)作12年，加重1周入院?；颊?2年前曾來(lái)就診，化驗(yàn)自身免疫性肝炎譜提示抗線粒體抗體陽(yáng)性，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化，給予熊去氧膽酸片口服治療，病情好轉(zhuǎn)出院。之后患者到多家醫(yī)院就診，均診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化，一直口服熊去氧膽酸片，病情基本穩(wěn)定。6個(gè)月前患者出現(xiàn)腹脹，雙下肢浮腫于傳染病醫(yī)院就診，行肝膽脾B超檢查提示腹水，住院給予保肝、補(bǔ)蛋白、利尿、補(bǔ)鉀等治療，病情好轉(zhuǎn)出院，1周前患者無(wú)明顯誘因自覺(jué)乏力、腹脹癥狀加重而來(lái)診，查體慢性肝病面容，皮膚及鞏膜輕度黃染，移動(dòng)性濁音可疑陽(yáng)性，雙下肢無(wú)水腫?；?yàn)肝功異常，彩超提示肝硬化、脾大、腹水、門靜脈增寬。向患者及家屬交代病情，患者要求住院治療，收入病房。
二、治療經(jīng)過(guò)
入院后完善檢查，白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)下降，乙型肝炎、丙型肝炎檢測(cè)陰性。谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶等指標(biāo)上升。胃鏡檢查提示食管靜脈曲張(重度)，慢性淺表性胃炎伴糜爛。自身免疫性肝病譜：抗核抗體陽(yáng)性、抗線粒體抗體陽(yáng)性、抗Ro52抗體陽(yáng)性。根據(jù)檢查確定為原發(fā)性膽汁性肝硬化，且為失代償期，伴有2型糖尿病、慢性淺表性胃炎、低蛋白血癥、低鉀血癥。給予保肝、降酶、利尿、補(bǔ)蛋白去腹水治療，入院后常規(guī)二級(jí)護(hù)理，臥床休息，低鹽低脂糖尿病飲食。靜脈用多烯磷脂酰膽堿注射液、異甘草酸鎂注射液，口服熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊等，左卡尼汀口服溶液可以改善脂質(zhì)代謝，協(xié)助治療高脂血癥、脂肪肝，酒石酸美托洛爾片口服降壓。針對(duì)糖尿病問(wèn)題，經(jīng)內(nèi)分泌科會(huì)診，給予胰島素早晚皮下注射，監(jiān)測(cè)血糖。
三、治療效果
患者經(jīng)過(guò)改善膽汁淤積、保肝、降酶、降血脂、降血糖等治療5天后，效果顯著，乏力、腹脹減輕、食欲增強(qiáng)，復(fù)查各項(xiàng)異常指標(biāo)回報(bào)血脂下降，血糖下降，肝功能檢測(cè)明顯好轉(zhuǎn)。谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶等指標(biāo)趨向于正常?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)，鞏固治療3天后給予出院，出院后繼續(xù)用藥保肝、利膽、降脂、降壓、降糖。囑患者2周后門診復(fù)診。
四、注意事項(xiàng)
很高興經(jīng)過(guò)積極治療患者病情好轉(zhuǎn)，各項(xiàng)異常指標(biāo)也在轉(zhuǎn)歸。原發(fā)性膽汁性肝硬化是自身免疫性、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，因此需要長(zhǎng)期服用藥物，并自行監(jiān)測(cè)血糖，調(diào)整胰島素用量。如果血脂升高不嚴(yán)重，肝功異常，不要應(yīng)用他汀類降血脂藥物，容易引起肝損傷。在飲食上低鹽低脂糖尿病飲食，患者出院時(shí)白蛋白水平較低，腎功能正常，建議高蛋白飲食。
五、個(gè)人感悟
原發(fā)性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病中比較常見的一種類型，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽汁淤積，以堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高為主，主要應(yīng)用熊去氧膽酸片治療。高發(fā)人群為中老年女性，男女比為1：9。患者常同時(shí)存在2種以上的自身免疫性疾病，如干燥綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。