![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/A1/83/9480F69CD4C85CB5AD103303237FA183.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,反復(fù)關(guān)節(jié)、肌肉出血時其主要臨床表現(xiàn)，也是導(dǎo)致血友病病人殘疾的主要原因。過去由于醫(yī)療保險和藥品供應(yīng)等原因，我國血友病患者沒有條件實(shí)施預(yù)防治療，導(dǎo)致70％左右的患者在成年后都有不同程度的殘疾。根據(jù)南昌市血之友公益協(xié)會對江西1158名血友病患者殘疾情況的統(tǒng)計(jì)，在這些患者中一級殘疾占2.50%、二級殘疾占11.66%、三級殘疾占7.86%、四級殘疾占5.44%、有肢體功能障礙但未做等級鑒定的42.66%，僅有15.37%的患者沒有殘疾。由此可見，目前絕大多數(shù)血友病患者都合并殘疾，那么，血友病病人發(fā)生殘疾該怎么辦呢？
首先，要預(yù)防殘疾的發(fā)生或預(yù)防殘疾程度的加重。近年來隨著醫(yī)療保險和藥品供應(yīng)等條件的改善，很多患者已經(jīng)具備在血友病患者中開展預(yù)防治療的各種條件。建議這部分患者積極開展預(yù)防治療，以便降低致殘率或減輕殘疾程度。
其次，要養(yǎng)成動態(tài)評估關(guān)節(jié)功能的習(xí)慣。定期給血友病患者進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評估可以為制定或調(diào)整預(yù)防治療方案以及處理關(guān)節(jié)病變提供依據(jù)。血友病性關(guān)節(jié)病的影像學(xué)評估是監(jiān)測血友病預(yù)防治療、關(guān)節(jié)病進(jìn)展和防止嚴(yán)重關(guān)節(jié)并發(fā)癥的主要手段。檢查方法包括x線、CT、磁共振成像(MRI)和超聲，可以根據(jù)自身情況來選擇。
最后，要積極對已形成的血友病性關(guān)節(jié)病進(jìn)行處理。物理治療和康復(fù)訓(xùn)練時治療血友病性關(guān)節(jié)炎的最常用方法，它可以促進(jìn)肌肉、關(guān)節(jié)積血吸收，消炎消腫，維持正常肌纖維長度，維持和增強(qiáng)肌肉力量，維持和改善關(guān)節(jié)活動范圍。在非出血期積極、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動對維持身體肌肉的強(qiáng)壯并保持身體的平衡以預(yù)防出血至關(guān)重要。物理治療和康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)該在有經(jīng)驗(yàn)的理療師指導(dǎo)下進(jìn)行；嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)殘疾患者如果物理治療和康復(fù)訓(xùn)練無效，可以在嚴(yán)格把握適應(yīng)癥的情況下考慮外科手術(shù)治療。如果要進(jìn)行手術(shù)，必須要由有經(jīng)驗(yàn)的血液科專科醫(yī)生、骨科?？漆t(yī)生、出凝血實(shí)驗(yàn)室技術(shù)人員以及康復(fù)科醫(yī)師等組成綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)，以保障患者圍手術(shù)期的各項(xiàng)指標(biāo)評估、手術(shù)方案的確定與順利實(shí)施以及術(shù)后的康復(fù)等；慢性關(guān)節(jié)滑膜炎伴反復(fù)關(guān)節(jié)出血的患者可以采用放射性核素滑膜切除，但必須在有條件的醫(yī)院由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行操作。