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    先天性并指畸形科普以及案例分享
    2023-08-14 08:43:24閱讀-
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    先天性并指畸形科普以及案例分享

      是先天性并指畸形?
      并指畸形是肢體先天性畸形中最多見(jiàn)的病種之一,其發(fā)病率僅次于多指畸形。表現(xiàn)為兩個(gè)或兩個(gè)以上手指的組織結(jié)構(gòu)完全性或不完全性相連。并指畸形可以是獨(dú)立發(fā)生的疾病,也可能是其他畸形的癥狀之一。在多種手發(fā)育不良畸形中,并指是重要表現(xiàn)之一。在分裂手畸形中,并指畸形很常見(jiàn),還有多指并指、短指并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、鏟形手等。
      并指也是很多綜合征的癥狀之一,文獻(xiàn)記載有超過(guò)300種綜合征伴有并指畸形,最為常見(jiàn)的是Apert綜合征、Poland綜合征、束帶綜合征、多發(fā)顱面綜合征等。

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      先天性并指畸形的臨床分類:
      根據(jù)是否有骨組織相連可以分為簡(jiǎn)單性并指和復(fù)雜性并指;
      根據(jù)相連組織的范圍可以分為完全性并指和不完全性并指;
      根據(jù)是否有其它器官的畸形可以分為單純性并指和伴有綜合征的并指。
      先天性并指畸形的病因是什么?
      先天性并指畸形的發(fā)病機(jī)制還不完全清楚。大約有10%的先天性并指患者有家族史,其并指畸形常表現(xiàn)為中環(huán)指并指,而且伴有第2/3足趾的并趾畸形。多數(shù)并指并無(wú)家族性,為基因突變所致。

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      先天性并指畸形應(yīng)該怎么辦?
      先天性并指畸形只有通過(guò)手術(shù)治療才能改善手的外觀和功能。一般情況下,嚴(yán)重影響手指發(fā)育的并指需在6個(gè)月以內(nèi)進(jìn)行手術(shù);對(duì)于骨性并指或其他一些預(yù)計(jì)會(huì)影響到發(fā)育的并指,因?yàn)榭赡軙?huì)出現(xiàn)成角、旋轉(zhuǎn)、屈曲等繼發(fā)畸形,也應(yīng)在6個(gè)月以內(nèi)予以手術(shù)。
      對(duì)于拇示指并指,不論是完全性的還是不完全性的,都會(huì)對(duì)手功能的發(fā)育造成影響,因此最好在6個(gè)月左右就進(jìn)行手術(shù)。如果是不等長(zhǎng)的手指間并指,由于這類并指的關(guān)節(jié)不在同一個(gè)平面,太晚手術(shù)會(huì)影響手功能的發(fā)揮,同時(shí)也容易產(chǎn)生繼發(fā)畸形,所以也應(yīng)爭(zhēng)取盡早手術(shù)。
      不論何種類型的并指,如果由于一些其他原因需要推遲手術(shù),也應(yīng)盡可能在學(xué)齡前完成手術(shù),最好在2歲之前,因?yàn)?歲之前是手指精細(xì)動(dòng)作發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期。早期手術(shù)有利于手部抓握、對(duì)捏等基本功能的發(fā)育,并可確保手部骨骼和肌肉的正常發(fā)育,同時(shí)還能有效防止繼發(fā)畸形的發(fā)生。

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      先天性并指畸形分離手術(shù)需要植皮嗎?

      并指分離過(guò)程中在指蹼相對(duì)緣通常會(huì)出現(xiàn)皮膚軟組織缺損,為了避免植皮,目前對(duì)于這類皮膚缺損多通過(guò)設(shè)計(jì)掌背皮瓣或者臨近指背皮瓣進(jìn)行覆蓋。而對(duì)于一些復(fù)雜完全并指,仍有一部分缺損是無(wú)法通過(guò)皮瓣修復(fù)的,所以還是需要通過(guò)植皮才能達(dá)到手術(shù)目的。但是,植皮會(huì)導(dǎo)致供區(qū)瘢痕,受區(qū)皮膚的色素沉著及感覺(jué)功能下降,并且會(huì)有一定的植皮壞死風(fēng)險(xiǎn)。
      為解決上述問(wèn)題,我們?cè)O(shè)計(jì)了人工真皮誘導(dǎo)全層皮膚再生的方法,對(duì)先天性并指分離后創(chuàng)面進(jìn)行治療,以達(dá)到免植皮并指分離目的。
      人工真皮誘導(dǎo)免植皮并指分指技術(shù)適用于所有類型的并指,對(duì)于復(fù)雜并指的治療效果更為顯著。前期的實(shí)驗(yàn)及臨床研究都表明了人工真皮誘導(dǎo)的皮膚再生可以修復(fù)大面積皮膚缺損,除了在創(chuàng)面長(zhǎng)軸線處存在線性瘢痕外,局部再生的皮膚質(zhì)量與正常皮膚極為相似。使用本方法進(jìn)行并指分離術(shù)后,通過(guò)定期更換敷料及結(jié)合康復(fù)鍛煉,可達(dá)到改善患指術(shù)后外形和功能的目的,同時(shí)在身體其他部位不遺留疤痕。
      免植皮并指分離案例一

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      免植皮并指分離案例二

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      免植皮并指分離案例三

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      免植皮并指分離案例四

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      免植皮并指分離案例五

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      先天性并指畸形是明顯的手部缺陷,除了會(huì)對(duì)手功能產(chǎn)生影響,手部的畸形外觀還或多或少地會(huì)對(duì)患兒造成心理上的影響,因此在可以手術(shù)的時(shí)候,應(yīng)該盡早手術(shù)。一般情況下,只要方法、麻醉和手術(shù)的設(shè)計(jì)、操作沒(méi)有問(wèn)題,那么并指分指的手術(shù)效果通常會(huì)比較理想。

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