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　　LHON被認(rèn)為是引起年輕人失明的常見(jiàn)的原因，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡范圍為8-60歲，男性與女性的比例為3：1，40%的患者沒(méi)有家族史，特點(diǎn)是亞急性、無(wú)痛性雙側(cè)視力下降伴視野中心暗點(diǎn)、色覺(jué)異常及視神經(jīng)萎縮。LHON的視力受損通常是雙側(cè)的，也有人報(bào)道幾例罕見(jiàn)的單側(cè)視神經(jīng)病變的LHON。視力在發(fā)病后4～6周最差，嚴(yán)重的患者可降到6/60或更低。典型的視野缺損為中央暗點(diǎn)，其它臨床特征還包括色覺(jué)的早期損害，但瞳孔對(duì)光反射保留，患者的眼球運(yùn)動(dòng)往往沒(méi)有疼痛。急性期通過(guò)眼科檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜中央血管迂曲、視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層腫脹和視乳頭周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張微血管病變，然而，必須強(qiáng)調(diào)的是大約20%的LHON患者急性期視乳頭看起來(lái)完全正常。隨著病情的進(jìn)展，6個(gè)月后視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層逐漸退化最終視神經(jīng)萎縮。如果患者僅表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，特別是沒(méi)有明確家族史的情況下，那么就很難排除其它原因（外力、浸潤(rùn)、炎癥）引起的雙側(cè)視神經(jīng)病變，這種情況下，患者在分子遺傳學(xué)檢測(cè)還未出結(jié)果的情況下必須做視覺(jué)前通路的神經(jīng)影像學(xué)。LHON可能的發(fā)病機(jī)制：呼吸鏈功能障礙導(dǎo)致軸漿瘀血，腫脹，從而阻斷神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能，并造成視力喪失。在一些LHON患者中，相當(dāng)數(shù)量的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能損傷是可逆的，但在其他患者，細(xì)胞凋亡途徑被激活，隨后視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層和視神經(jīng)發(fā)生廣泛變性。在診斷方面，如果患者有視力減退的癥狀并且有明確的家族史，臨床就可以初步診斷LHON。眼科的一些檢查如VEP可用來(lái)排除視網(wǎng)膜病變，心電圖用來(lái)排除心臟受影響的疾病如預(yù)激綜合征，CT或MRI檢查往往正常。血液DNA基因檢測(cè)是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠確定患者攜帶突變類型。目前還沒(méi)有普遍接受的預(yù)防或延緩疾病的方法，盡管這樣，一般建議那些攜帶突變基因的未發(fā)病患者能夠戒煙和控制酒量，對(duì)于無(wú)癥狀的攜帶者沒(méi)有長(zhǎng)期隨訪的必要。至今沒(méi)有有效的治療方法能改善LHON患者的預(yù)后，補(bǔ)充維生素（B12和C）可能會(huì)促進(jìn)視力恢復(fù)。在發(fā)病的急性期要謹(jǐn)慎選擇治療方案，視力損傷患者的長(zhǎng)期管理主要是支持治療。