![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/8E/E7/FE96715D3F728C908471D448B5128EE7.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
對家長來說，觀察到哪些癥狀要懷疑孩子存在先天性心臟病需要進一步檢查呢？其實雖然先天性心臟病病種繁多，但最淺顯易懂的分類就是按照是否出現(xiàn)青紫，也就是青紫型和非青紫型先天性心臟病。
最常見的非青紫型先天性心臟病例如室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉等，這類疾病最常見的伴發(fā)癥狀是心臟雜音。由于心內或者大血管水平的體循環(huán)向肺循環(huán)分流（左向右分流）造成肺血流增多，因此患兒常常出現(xiàn)心臟增大，肺充血，唿吸急促甚至點頭樣唿吸，反復唿吸道感染，生長發(fā)育遲緩甚至喂養(yǎng)困難，此類患兒嚴重者可能嬰兒期出現(xiàn)唿吸、循環(huán)衰竭的癥狀而不得不早期治療；但是對于非青紫型先心病中癥狀比較輕的患者，如果左向右的分流量不大，沒有肺動脈高壓，部分患者是可以不必在嬰兒期手術處理的，比如房間隔缺損，臨床上經常見到沒有嚴重癥狀而是在幼兒園入園體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音才進一步檢查治療的。
青紫型先心病則常常以紫紺作為首發(fā)癥狀，并且往往疾病復雜程度更高，最常見的比如法洛氏四聯(lián)癥，因為右心室流出道的梗阻或者肺動脈狹窄，導致經右心室進入肺部的血流受限，而且心室水平存在經過室間隔缺損的右向左分流，導致體循環(huán)動脈氧飽和度的降低，嚴重者早期會出現(xiàn)口唇、甲床的青紫，而且呈現(xiàn)逐漸加重的趨勢。缺氧癥狀與右心室流出道的狹窄程度密切相關，嚴重者會出現(xiàn)反復的缺氧發(fā)作而不得不早期甚至急診手術處理。癥狀輕的患兒隨著年齡增加，也會在超過半歲之后青紫逐漸加重，大孩子還會出現(xiàn)杵狀指和蹲踞這些典型的臨床癥狀，長期缺氧還會導致體內體-肺側枝血管的生長，側枝血管的生長雖然對緩解缺氧有一定的幫助，但是會對手術處理的難度和術后心臟功能恢復造成比較大的影響。因此一般情況下，對于早期沒有嚴重低氧和反復缺氧發(fā)作的患兒在半歲左右接受手術治療是比較好的時機。其他的青紫型先心病如伴隨肺動脈壓力增高的大動脈錯位、完全性肺靜脈異位引流等；伴隨肺血減少的肺動脈狹窄、肺動脈閉鎖等都需要在不同時間點進行手術治療。
有一些先天性心臟大血管畸形出生后就會表現(xiàn)出嚴重的低氧或者循環(huán)衰竭癥狀而需要緊急手術處理。例如梗阻性完全性肺靜脈異位引流、主動脈弓中斷或者接近閉鎖的主動脈弓縮窄、室間隔完整型完全性大動脈錯位、嚴重低氧的肺動脈閉鎖等。對于出生后的嚴重青紫，一定要進行心臟超聲診斷明確心臟畸形之后才能決定是否進行高濃度的吸氧治療。因為很多青紫型先心病是動脈導管依賴型的，例如完全性大動脈錯位、肺動脈閉鎖合并動脈導管未閉等，動脈導管的存在是此類患兒維系生命的關鍵要素，氧氣的吸入會促進動脈導管閉合從而導致更加嚴重的低氧和加重全身衰竭。因此對于動脈導管依賴型的青紫型先天性心臟病患兒，出生后不僅不能通過吸氧來試圖改善缺氧，有條件的話還要盡快開通靜脈通道，使用前列腺素E（凱時）持續(xù)泵入維持動脈導管的開放才能為之后的處理和手術提供良好的條件。另外對于主動脈弓中斷來說，動脈導管也同樣是非常重要的，因為下半身的血供是通過右心室和肺動脈經過動脈導管灌注到降主動脈的，此類患兒臨床上會出現(xiàn)所謂差異性青紫，即下半身血氧飽和度降低，上半身血氧飽和度正常。因此主動脈弓中斷同樣是動脈導管依賴型先心病，也需要禁吸氧和凱時靜脈維持，而且往往需要急診手術早期治療。
由于先天性心臟病的病種復雜，有些復雜畸形處理難度較大，因此盡早明確診斷和?？漆t(yī)師的及時介入是最好地解決方法。千萬不能放松警惕或者盲目治療，如果治療不當甚至會帶來難以挽回的后果。