![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/6C/65/E5C46FBFF1C0DDA62235F46D760E6C65.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
一、什么是軟腦膜轉移癌？
軟腦膜轉移瘤是全身癌癥的嚴重并發(fā)癥，具有較高的發(fā)病率及死亡率。其原發(fā)灶多為肺癌、乳腺癌、血液系統(tǒng)惡性腫瘤和中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤，腫瘤細胞侵犯軟腦膜并隨腦嵴液循環(huán)彌漫性或多發(fā)性種植生長。診斷主要依靠病史、臨床表現、影像學檢查和腦嵴液分析，主要治療策略有鞘內或全身化療、放射治療、手術治療等姑息性治療，目前新型化療藥物和免疫治療等新療法有望為改善LM的預后帶來新希望。
二、什么疾病最容易引起軟腦膜轉移癌？
軟腦膜轉移癌通常發(fā)生在腫瘤病程晚期，常伴其他系統(tǒng)或腦實質的轉移。
實體腫瘤、血液系統(tǒng)惡性腫瘤和顱內原發(fā)惡性腫瘤均可發(fā)生軟腦膜轉移率，尤以白血病、淋巴瘤（如侵襲性非霍奇金淋巴瘤）、多發(fā)性骨髓瘤、乳腺癌（特別是過度表達HER2基因者）、肺癌和黑色素瘤的軟腦膜轉移常見。
在顱內原發(fā)性惡性腫瘤中，以髓母細胞瘤、視網膜母細胞瘤、幕上原始神經外胚層腫瘤等軟腦膜轉移的風險較高，如髓母細胞瘤軟腦膜轉移高達30%。此外，卵巢內胚層竇瘤，胚胎性腫瘤和絨毛膜癌等非生殖細胞型生殖細胞腫瘤的也有較高的腦膜播散風險。
三、軟腦膜轉移癌會有哪些表現？
由于軟腦膜轉移瘤以彌漫性病變?yōu)橹?，其臨床表現缺乏特異性，常為多種神經定位癥狀及體征并存。一般而言，頭痛、復視、肌無力是最常見神經癥狀，而譫妄、動眼神經麻痹和雙側生理反射不對稱是最常見的神經體征。
根據軟腦膜轉移瘤的位置不同，可將其臨床表現主要：
⑴ 大腦半球相關癥狀。見于約半數患者，以腦積水和高顱壓為主要表現?；颊呖沙霈F頭痛、惡心和嘔吐，甚至步態(tài)不穩(wěn)、認知障礙、意識不清等癥狀；合并腦實質受累者，還可出現癲癇發(fā)作、輕偏癱或其他神經定位體征。
?、?顱神經受累癥狀。見于約半數患者，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受累最常見，其次為Ⅶ、Ⅷ顱神經。因此，可出現復視是顱神經受累的主要表現，部分可因視神經受累而表現為急性失明。如腫瘤患者出現漸進性的聽力減退及平衡感喪失則需警惕橋腦小腦角軟腦膜轉移可能。
?、?嵴髓或嵴神經根受累癥狀。見于約3/4患者，常出現相應區(qū)域的放射性痛、無力、麻木、雙側腱反射不對稱以及二便功能障礙；馬尾神經受累者可出現雙下肢無力，踝反射消失和腸鳴音減弱。
?、?腦膜刺激征。見于約15%的患者，可表現為頸項強直和Kernig征陽性。
四、什么檢查能夠確診軟腦膜轉移癌？
1、增強CT。約25~50%的軟腦膜轉移者可發(fā)現腦膜線狀/結節(jié)狀強化、腦池梗阻和腦水腫。
2、MRI。表現為軟腦膜彌漫性強化；蛛網膜下腔中，特別是腦池及腦裂可見結節(jié)狀占位性病變；嵴髓受累者可表現為全嵴髓或節(jié)段性嵴髓線狀強化、馬尾神經根線狀或結節(jié)狀強化。其中，顱神經的異常增厚強化、馬尾神經的結節(jié)狀病灶和腦、嵴髓表面的彌漫增厚伴強化具有較高的特異性。
3、腦嵴液檢查。腦嵴液細胞學檢查找到惡性腫瘤細胞是診斷LM的金標準，腦嵴液壓力、細胞計數、蛋白和糖濃度、腫瘤標記物水平（如淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤相關的β2微球蛋白、卵巢癌相關的CA 125、乳腺癌相關的CA15-3、前列腺癌相關的PSA、絨毛膜癌或干細胞腫瘤相關的β-hCG、結直腸腫瘤和其他實性腫瘤相關的癌胚抗原（CEA）等）均對診斷有參考價值。
4、腦嵴液循環(huán)的放射性核素檢查?？砂l(fā)現常規(guī)影像學檢查無法顯示的微小病灶。
五、軟腦膜轉移癌怎么治療？還有希望嗎？
鑒于目前尚無法徹底根除蛛網膜下腔內的腫瘤細胞，故LM的治療均為姑息性。治療目的是緩解癥狀，改善和穩(wěn)定神經功能，延長生存期限。主要方法為手術、放療和化療，應根據患者情況制定個體化治療方案。
1、手術。由于LM沿蛛網膜下腔廣泛分布，無法行根治性切除，故主要的手術治療方法有：皮下埋置腦室儲液囊 用于需要反復鞘內注射化療藥物；腦室-腹腔分流術用于癥狀明顯、對糖皮質激素治療不敏感的腦積水和高顱壓患者，但有腫瘤向腹腔播散的風險，故常需輔以全身化療。
2、放療。
?、啪植糠派渲委煛Ｄ康氖菧p輕孤立病灶所致的神經定位癥狀，改善腦嵴液循環(huán)以利于后續(xù)的鞘內化療?；颊咭坏┏霈F神經功能障礙就應開始局部放射治療，有馬尾神經癥狀者行腰骶部放療，有顱神經病變者行顱底放療。
⑵全腦放射治療。是最常用的放療方法，其急性并發(fā)癥主要有骨髓抑制、黏膜炎和食管炎；長期并發(fā)癥包括神經心理障礙和腦白質病等。
?、侨X全嵴髓放射治療。是鞘內化療出現以前治療軟腦膜轉移瘤的首選方案，但由于常引起明顯的骨髓抑制，且患者的耐受性和配合能力較差，故應用受限。
3、化療。
⑴鞘內化療。是軟腦膜轉移瘤的最主要治療方式，以甲氨蝶呤、阿糖孢苷和塞替派是最常用的鞘內化療藥，且一般無需根據體重和表面積調整給藥量。對腦嵴液循環(huán)正常者，通常予以每周2次、為期4-6周的鞘內化療。
?、迫砘煛Ｅc鞘內化療聯合應用能明顯延長患者的平均生存期，以能夠穿過正常血腦屏障的脂溶性化療藥（如塞替派）或大劑量應用較為安全的藥物（如甲氨蝶呤或阿糖胞苷）為優(yōu)先選擇。
?、腔煵l(fā)癥。
?、贌o菌性腦膜炎，主要表現為鞘內藥物注射后數小時后突發(fā)頭痛、惡心、嘔吐和發(fā)熱，可持續(xù)12至72小時，短期口服或鞘內注射類固醇可預防其發(fā)生。
②遲發(fā)性腦白質病變是化療中最嚴重的并發(fā)癥，表現為淡漠、記憶喪失，精神狀態(tài)改變和共濟失調，可在單純全腦放射治療或單獨鞘內化療后出現。
?、刍熕幍募毙匀矶拘苑磻?。
4、免疫治療。如細胞因子（白介素-2和α-干擾素等）鞘內注射、單克隆抗體等。
5、對癥處理
⑴ 糖皮質激素減輕神經水腫以緩解頭痛、神經根痛。
?、朴邪d癇發(fā)作者可預防性應用抗癲癇藥物。
六、預后
LM是全身癌癥的嚴重并發(fā)癥，臨床預后不良。未經治療的患者常在1個月內死亡，腫瘤原發(fā)灶也對生存期有較大影響。LM的長期緩解率甚低，多數患者因神經系統(tǒng)轉移灶的進展而死亡。