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小耳畸形患者臨床特征涉及部位主要是耳廓、外耳道和中耳，按照畸形程度發(fā)生部位不同，臨床上分為三種：

1、Ⅰ度小耳畸形表現(xiàn)為耳廓大小、形態(tài)發(fā)生變化，但是耳廓重要標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時可以出現(xiàn)外耳道閉合；

2、Ⅱ度最為典型，耳廓呈條索狀突起，外耳道呈臘腸狀閉合；

3、Ⅲ度耳廓有殘缺，只有零星不規(guī)則突起，嚴重的患者表現(xiàn)為無耳，發(fā)病率只有2%；

Ⅱ度和Ⅲ度可能會伴有頜面部的發(fā)育不全，表現(xiàn)為小耳、外耳道閉鎖以及聽骨畸形，同時伴有眼睛、顳骨還有口鼻畸形。