先天性膽道閉鎖(別名：膽道閉鎖)
掛號科室： 小兒普外科
發(fā)病部位：全腹
多發(fā)人群：新生兒
治療方法：手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：黃疸
相關檢查：B超、造影檢查
相關手術：葛西手術
相關藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費用：市三甲醫(yī)院約（2000-50000元）
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膽道閉鎖什么時候排除最好
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高志剛
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膽道閉鎖是怎么引起的
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王海陽
01:20
先天性膽道閉鎖是什么癥狀
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高志剛
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怎么排除新生兒膽道閉鎖
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胡寶輝
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小兒膽道閉鎖手術方式有哪些
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侯文英
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小兒膽道閉鎖的癥狀
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侯文英
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先天性膽道閉鎖術后并發(fā)癥
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宮穎新
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膽道閉鎖膽紅素會自行下降嗎
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咸國哲目前專家認為，先天性膽道閉鎖種疾病，最好手術年齡是出生后2個月以前。因為膽道閉鎖出生后目前沒有準確診斷手段，還要治療觀察。出生2個月內膽道閉鎖患兒肝臟病變可疑，手術后如果膽汁排出通暢，膽汁淤積性肝硬可以回轉。如果時間再長，孩子肝臟發(fā)生淤膽性肝硬變，即使手術后肝硬變很難恢復。所以，手術后即使黃疸減退，肝臟功能也會越來越差，嚴重影響患兒生活質量及生命健康。孩子超過2個月后手術難度會增加，手術后需要肝移植者也會增加。
作者：余佳 武漢大學人民醫(yī)院 閱讀量： 5342
先天性膽道閉鎖是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，也是導致新生兒阻塞性黃疸的最常見原因。按閉鎖部位主要分為肝內型、肝外型和混和型。其中以肝外膽道閉鎖最為常見?！ ∠忍炷懙篱]鎖多是足月產嬰兒，在生后1-2周時往往被視作正常嬰兒，大多數(shù)并無異常，糞便色澤正常。其主要癥狀表現(xiàn)如下: 1、黃疸：其典型表現(xiàn)是梗阻性黃疸。一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例會出現(xiàn)于生后最初幾天，常會做為生理性黃疸處理。鞏膜褐色、皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后變成無膽汁的陶土樣灰白色。在病程較晚期時，偶可略現(xiàn)淡黃色。小便會隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布染黃。皮膚可因瘙癢而有抓痕。2-3個月后可發(fā)生出血傾向以及凝血機制障礙。晚期可表現(xiàn)為重度黃疸?！ ?、營養(yǎng)發(fā)育不良：在初期時嬰兒情況尚屬良好，但有不同程度的營養(yǎng)不良，身長和體重不足，在疾病后期可出現(xiàn)脂肪性營養(yǎng)不良、脂溶性維生素缺乏癥狀，會有營養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應遲鈍等表現(xiàn)?！ ?、肝脾腫大：早期肝脾正常，很少會捫及到。隨病情發(fā)展而呈現(xiàn)進行性腫大，3個月左右可發(fā)展為膽汁性肝硬化，伴有腹水及門靜脈高血壓癥，且肝大可達臍下。如不能盡早手術重建膽道，最終常因為感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出生1年左右死亡?！ ∫虮静≡诔錾跗诳杀憩F(xiàn)正常，所以早期鑒別阻塞性膽管疾病，是新生兒肝炎綜合征還是膽道閉鎖，是極為重要的。
作者：王立新 北京大學第三醫(yī)院 閱讀量： 45961
先天性膽道閉鎖需根據(jù)患兒身體狀況、是否出現(xiàn)并發(fā)癥以及治療方法來決定生存期?！ ∪绻純涸诮邮苤委熐熬鸵呀洺霈F(xiàn)了消化道大出血、肝性腦病及器官衰竭，則隨時都有可能出現(xiàn)死亡，其生存期一般不超過2年。但如果能夠及早發(fā)現(xiàn)、及早治療，及時進行肝移植手術，臨床顯示其1年生存期超過90%，2年的生存期可達到80%-85%；若后期預后良好，肝臟無明顯排異反應，通?；純嚎纱婊?0-30年，甚至可達到長期生存?！ ∠忍煨阅懙篱]鎖早期明顯癥狀以黃疸為主，大便呈白陶土樣、小便呈濃茶樣，因此家長一旦發(fā)現(xiàn)異常，需及時帶患兒到兒科行B超檢查，一旦確診要盡早行手術治療。
作者：沈滌華 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院 閱讀量： 6440
膽道閉鎖主要見于新生兒，是一種先天性的疾病，患兒生存時間多與自身體質、病情嚴重程度及治療有關，并不能一概而論?！ ∧懙篱]鎖臨床癥狀主要為黃疸，隨病情發(fā)展，黃疸逐漸加重，小便顏色呈濃茶樣，大便顏色逐漸變淡，呈白陶土樣。如發(fā)現(xiàn)異常，需及時帶寶寶到醫(yī)院兒科就診，膽道閉鎖一旦確診，應盡早、盡快行手術治療，以免延誤手術時間，增加救治難度，甚至導致死亡。目前治療方式有兩種，葛西手術和肝移植術，尤以肝移植術治療效果最佳。葛西手術短時間內可以使病情得到緩解，但是隨著病情進展，最終可能還需要行肝移植手術。而肝移植手術可以使膽道閉鎖的患兒獲得較長的生存期，若后期護理得當甚至可達到長期生存?！ 〉闻K移植手術價格相對較為昂貴，且肝源極其緊張，在早期沒有肝源的情況下，可選擇單純改道手術解除膽道閉鎖，以保證目前生活質量，為爭取肝移植贏取時間。
作者：沈滌華 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院 閱讀量： 4843
孟澤武 副主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院
肝膽外科
"膽道閉鎖是種先天性的疾病，僅見于嬰兒，與懷孕時宮內的感染或者出生后病毒的感染相關，是種膽管閉塞性的疾病。主要是表現(xiàn)為膽汁無法通過閉...
孟澤武 副主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院
肝膽外科
"先天性膽道閉鎖的癥狀主要是患兒出現(xiàn)了持續(xù)性加重的黃疸、眼黃、尿黃、皮膚黃，同時大便呈白陶土色，主要是因為膽道閉鎖后膽汁無法排出進入...
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浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 普外科
