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孩子皮膚表面大量水皰-原來是大皰性表皮松解癥在作怪

（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關信息已進行處理)摘要：5個月男嬰，皮膚表面出現(xiàn)大量的水皰、大皰、個別水皰破裂伴隨局部糜爛、滲出，這是一種具有遺傳傾向的大皰性表皮松解癥。這種疾病建議積極住院治療，選擇使用抗生素類外用藥物搭配維生素、激素及保溫箱進行綜合治療，15天左右可以將癥狀基本消退?！净拘畔ⅰ磕?、5個月【疾病類型】大皰性表皮松解癥【就診醫(yī)院】哈爾濱市中醫(yī)醫(yī)院【就診時間】2022年4月【治療方案】非粘連合成敷料+藥物治療（莫匹羅星乳膏、維生素E、地塞米松）+保溫箱【治療周期】住院治療15天【治療效果】整體癥狀基本消失一、初次面診4月的尾巴，哈爾濱的疫情終于得到了一定程度的緩解，我在門診出診時兒科電話叫我會診，來到兒科診室，映入眼簾的是抱著襁褓中男嬰的家長以及家長焦急的表情，展開襁褓可見男嬰的大腿根部、小腿、背側(cè)、軀干、手臂等部位，出現(xiàn)大量的水皰、大皰，可在中間見到一些散在的粟丘疹。從家長的話語中得知，患兒現(xiàn)在5個月，皮膚表面出現(xiàn)的水皰、大皰已經(jīng)持續(xù)3天了，皮膚表面早期的時候只是一個小疙瘩，后期迅速變成水皰，而且在大腿根部可見直徑超過2cm的大水皰。右側(cè)小腿表面水皰，經(jīng)輕度摩擦之后，水皰破裂后殘留糜爛面，根據(jù)患兒整體情況給兒科醫(yī)生出具會診意見，考慮診斷為大皰性表皮松解癥，經(jīng)與兒科醫(yī)生和家屬溝通患者，家屬同意行皮膚病理學檢查，以便明確診斷皮膚病理學，免疫組化結(jié)果顯示水皰位于表皮內(nèi)，基底層可見裂隙，電鏡下可見粗壯張力細絲，考慮為單純性大皰性表皮松解癥。病理學結(jié)果符合大皰性表皮松解癥診斷。二、治療經(jīng)過大皰性表皮松解癥屬于罕見的遺傳性疾病，特別是對于5個月患兒來說，需要住院治療，由于患兒癥狀較重，進行一級護理、保護創(chuàng)面、減少摩擦、穿松軟衣服，使用非粘連合成敷料，搭配外用抗生素軟膏外用，皮膚表面外用莫匹羅星乳膏，口服維生素E，并靜脈輸液地塞米松注射液，置保溫箱，患兒家長全程陪護，細心照料。三、治療效果治療7天后患兒水皰及皮膚表面糜爛、滲出狀態(tài)有輕度改善。繼續(xù)進行治療，15天后整體癥狀基本消失，予以出院。治療后20日電話回訪，家長描述患兒皮膚表面水皰、大皰沒有再一次出現(xiàn)，患兒體溫正常、精神狀態(tài)良好、飲食狀態(tài)佳。四、注意事項為患兒此次治療病情好轉(zhuǎn)感到高興，該種疾病出現(xiàn)之后，皮膚表面會出現(xiàn)大面積的水皰、破潰、糜爛，創(chuàng)面極易造成感染?；純涸诔鲈汉?，家長注意短期內(nèi)不宜用除醫(yī)生叮囑的藥物以外的任何外用藥物觸碰患兒皮膚?；純后w溫出現(xiàn)異常性波動，或者出現(xiàn)其他不適癥狀時，要及時復診咨詢醫(yī)生。五、個人感悟大皰性表皮松解癥又可以細化的分為單純性大皰表皮松解癥、局限性大皰表皮松解癥、皰疹型大皰表皮松解癥、交界性大皰表皮松解癥等等諸多類別。在臨床上懷疑是這種疾病的時候，要及時選擇做病理學檢查，需要結(jié)合基因突變定位、電鏡研究、免疫熒光等諸多檢查方式來進行明確診斷。該種疾病皮膚表面的癥狀完全治愈之后，過一段時間是有可能會反復發(fā)作的，家長對于患兒出現(xiàn)類似癥狀時要予以足夠重視，出現(xiàn)癥狀及時治療，一旦復發(fā)及時復診。

作者：劉志罡 哈爾濱市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 3782