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先天性巨結(jié)腸有部分可以痊愈，有個別的還是不可以痊愈，比如合并小腸結(jié)腸炎的病情很嚴(yán)重，死亡率還比較高。先天性巨結(jié)腸的診斷和治療近年來有很大的進(jìn)步，患兒若能得到早期診斷、早期手術(shù)治療，術(shù)后近期、遠(yuǎn)期的效果都比較滿意，這樣也就是達(dá)到了臨床治愈，但是對合并有小腸結(jié)腸炎病情嚴(yán)重者死亡率仍然很高，有些患兒基本手術(shù)后，近期大便次數(shù)增多或者是失禁，則需要較長時間的進(jìn)行排便的訓(xùn)練，預(yù)后是不相同的。
下面介紹一下巨結(jié)腸伴小腸結(jié)腸炎的臨床表現(xiàn)，這一種是最常見、最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時期，其病因尚不明顯，一般認(rèn)為長期遠(yuǎn)端梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張，腸壁循環(huán)不良是基本的原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒的機(jī)體免疫功能異常或過敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生的小腸結(jié)腸炎。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒引起的，但大便培養(yǎng)多無致病菌的生長，結(jié)腸為主要受累部位，黏膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層可表現(xiàn)為漿膜充血、水腫、增厚，腹腔內(nèi)滲出形成滲出性的腹膜炎?；純喝砬闆r突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐，有時腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)張腸管內(nèi)大量的腸液、積液產(chǎn)生脫水、酸中毒、高熱、脈搏快、血壓下降，若不及時治療可引起較高的病死率。