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    粘多糖貯積癥二型能治好嗎

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    病情描述:

    粘多糖貯積癥二型能治好嗎

    胡偉
    胡偉主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 糖尿病及其并發(fā)癥、代謝綜合癥、甲狀腺疾病和腎上腺疾病的診斷和治療。

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    黏多糖貯積癥Ⅱ型不能夠被治愈,黏多糖貯積癥Ⅱ型是因?yàn)槿苊阁w酶、艾杜糖-2-硫酸酯酶,簡(jiǎn)稱為IDS,缺乏所引起的嚴(yán)重致殘、致死性疾病,IDS的缺乏導(dǎo)致硫酸皮膚素和硫酸乙酰肝素在結(jié)締組織肝臟、脾和大腦中大量沉積,最終經(jīng)過(guò)尿大量排出。黏多糖貯積癥Ⅱ型是黏多糖病中唯一的一種X連鎖隱性遺傳疾病,在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率僅僅是0.3?-0.7?,臨床表現(xiàn)多樣,呈現(xiàn)進(jìn)行性加重,預(yù)后非常差,癥狀輕微者智力可以正常,并可以存活到成年,但是嚴(yán)重的則起病早,一般成年前死亡。目前沒有有效的治療,只有對(duì)癥和支持療法。
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