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ALD腎上腺腦白質營養(yǎng)不良怎么辦
2023-12-29 12:59:57收聽:-
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ALD腎上腺腦白質營養(yǎng)不良怎么辦
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腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,是一種遺傳代謝性疾病,和脂質代謝異常有關,一般在兒童期發(fā)病,預后極其不良,在患者出現(xiàn)神經系統(tǒng)的癥狀以后,大部分都會在1-3年內死亡。因為發(fā)病機制是脂肪酸在大腦和腎上腺皮質異常沉積所引起的,所以治療上要使用腎上腺皮質激素替代治療,能夠一定程度上延長生命,緩解神經系統(tǒng)癥狀,但這種治療方案并不能使疾病的發(fā)生終止,也不能阻止神經細胞被破壞?;颊咴陲嬍成弦苊馐秤煤虚L鏈脂肪酸的食物,而盡量使用不飽和脂肪酸,建議患者使用三芥酸甘油酯與三酸甘油酯按照4:1混合后調節(jié)出來的羅倫佐油,一般使用1年以上就可以使長鏈脂肪酸水平顯著下降。有可能能夠延長患者生命,但是已經發(fā)生的神經系統(tǒng)癥狀,即使經過飲食調理也不能再改善。
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